非特异性间质性肺炎的临床与病理.pdf

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1、第19卷第1期广东药学院学报Voi.19No.12003年3月ACADEMICJOURNALOFGUANGDONGCOLLEGEOFPHARMACYMar.2003非特异性间质性肺炎的临床与病理何高按金忆（广东省人民医院东病区呼吸科广东广州510080）摘要目的：探讨非特异性间质性肺炎症（NSIP）的临床特点。方法：回顾性分析2001~2002年我院收治2例NSIP的临床表现、免疫学、影像学及支气管镜检查的特点。结果：2例病人，1男1女，平均年龄50a，就诊时病程7~12月。1例病人以活动后气促为主要临床表现，1例以反复发热为临床表现。2例

2、病人均有肺部音，1例病人有长期粉尘接触史，1例病人并发系统性红斑狼疮（SLE），肺部高分辨CT（HRCT）均以磨玻璃样变为主要表现。2例病人均存在免疫学指标的异常。结论：NSIP在临床上有许多特点不同于UIP，对诊断有提示作用。关键词非特异性；间质性肺炎；病理学；CT；免疫学中图号R563.1+3文章编号：1006-878（32003）01-0082-02文献标识码：A特发性肺纤维化（idiopathicpuimonaryfibrosis，IPF）抗体ANA（+），滴度，11320，为颗粒型，抗U1RNP、抗-是一组原因不明的进行性肺间质性

3、疾病。随着胸腔镜SM、抗SSA、抗-SSB均阴性。CRP偏高，17.7mg/L，C3、与肺活检与的开展，人们对IPF的组织学类型有了更深C4偏低，分别为764mg/L、125mg/L。IgM稍高，2.99g/的认识。非特异性间质性肺炎（nonspecificinterstitiaiL，IgA、IgG正常。ESR105mm/h，抗“O”、类风湿为阴性。pneumonia，NSIP）是IPF的一个组织学类型，于1994年痰培养（-），PPD试验（-），冷凝集试验（-），补体结合由Katzenstein和Fioreiii首先提出［1］。现报道我院

4、收治试验（-），中和试验（-）。胸片提示两肺纹理紊乱、模的2例NSP。糊，右下肺见纤维条索影。肺功能提示通气功能正常，小气道功能异常，弥散功能降低，气道阻力正常。胸部!临床资料CT示：双下肺可见大片粗网状阴影，边缘模糊，双下肺例1女性，59a，教师，不吸烟，有长期粉笔尘接触纹理增粗，双下肺后缘可见胸膜下线。纤支镜检查未发史。因“活动后气促1年”入院。患者近1年来出现活现异常，未能取得病理。肺胸腔镜活检示：肺组织间质动后气促，无咳嗽、咳痰，无午后潮热、盗汗，无咯血。查纤维明显增生，血管壁明显增厚，中量炎性细胞浸润，组体主要体征为：双中下肺Ve

5、icro音，无紫绀及杵状指织改变为肺非特异性炎，伴硬化。（趾）。血清学检查：抗核抗体ANA（+），滴度1110000，镜下表现见图1。为颗粒型。抗U1RNP、抗-SM、抗-SSA、抗-SSB均阴性。CRP偏高，11.7mg/L，C3稍偏低，760.0mg/L。IgA偏高，为5.23g/L。C4、IgM、IgG正常，血沉55mm/h。痰培养（-），PPD试验（-），冷凝集试验（-），补体结合试验（-），中和试验（-）。胸片提示肺纹理增粗、紊乱，存在斑片状模糊影及两下胸膜病变。肺部CT呈两肺野外带广泛、弥散文分布磨玻璃状密度增高影和网状阴影。肺

6、功能检查呈限制性通气功能中度减退，弥漫功能降低，气道、小气道功能正常。纤支镜肺活检：被覆纤毛上皮的支气管粘膜组织，呈慢性炎伴急性期反应，可见小灶性纤维组织增生。肺胸腔镜活检：大体标本为灰褐色，切片间质呈慢性炎症，伴有纤维组织增生，肺泡萎缩减少并呈裂隙样改变，病变均一性。例2男性，61a，吸烟10余年，因“反复发热伴消瘦7个月”入院。患者起病后反复出现高热（38.0~39.0C），伴有肌肉酸痛、乏力，无咳嗽、咳痰。本病例并发系统性红斑狼疮（SLE）。查体：无紫绀及杵状指图1肺病理切片镜下表现（趾），双下肺可闻及少许细水泡音。血清学检查：抗核!

7、病例1"病例2（HE，X200）"讨论作者简介：何高按，男，33岁，大学本科，住院医师。研究方向：呼吸疾病治疗。［2］首次将IPF分为5类，即普通型1975年Lidbow82第1期何高按，等：非特异性间质性肺炎的临床与病理（usuaIinterstitiaIpneumonia，UIP）、脱屑型（desguama-tive不规则线状影为主，并有不同程度的蜂窝样变，病变最interstitiaIpneumonia，DIP）、闭塞性细支气管炎伴间质性常累及双肺基底部和胸膜下区域。肺炎（bronchioIitisobIiteranswithinte

8、rstitiaIpneumonia，病理上NSIP的特点为：肺泡壁明显增厚，含有不同BIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（IymphoidinterstitiaIpneu-程度的炎症与