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时间:2020-03-31
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1、维生素D缺乏病维生素D缺乏病是由于日晒少、摄入不足、吸收障碍及需要量增加(小儿、孕妇、乳母)等因素,使体内维生素D不足而引起的全身性钙、磷代谢失常和骨骼改变。其突出的表现是小儿的佝偻病和成人的骨软化症并可同时存在骨质疏松症,同时影响神经、肌肉、造血、免疫等组织器官的功能,严重影响儿童的生长发育。症状体征佝偻病和骨软化病是维生素D缺乏在临床特有的表现。佝偻病发生于生长发育中的婴幼儿及儿童时期。骨软化症发生于成年人,临床表现存在明显的差别。1.佝偻病(1)症状:主要为精神神经症状见于佝偻病的活动初期和极期。小儿易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、夜哭、多汗,由于汗水刺激,睡时经常摇头擦枕,以致枕
2、后脱发(枕秃)。随着病情进展,出现肌张力低下,关节韧带松懈,腹部膨大如蛙腹。患儿动作发育迟缓,独立行走较晚。重症佝偻病常伴贫血、肝脾肿大,营养不良,全身免疫力减弱,易患腹泻、肺炎、且易成迁延性。患儿血钙过低,可出现低钙抽搐(手足搐搦症),神经肌肉兴奋性增高,出现面部及手足肌肉抽搐或全身惊厥,发作短暂约数分钟即停止,但亦可间歇性频繁发作,严重的惊厥可因喉痉挛引起窒息。(2)骨骼改变:随着病情进展,出现骨骼改变,多见于佝偻病活动极期。骨骼的改变与年龄、生长速度与维生素D缺乏程度等因素有关:①头部颅骨软化多见于3~6个月婴儿,以枕骨或顶骨为明显,手指压迫时颅骨凹陷,去掉压力即恢复原状(如乒乓
3、球感觉);6个月后颅骨增长速度减慢,表现为骨膜下骨样组织增生,额骨、顶骨隆起成方颅、严重时尚可呈十字颅、鞍状颅。此外尚有前囟迟闭,出牙迟,齿质不坚,排列不整齐。②胸部两侧肋骨与肋软骨交界处呈钝圆形隆起称“肋串珠”,以第7~10肋为显著;肋骨软化,受膈肌牵拉,其附着处的肋骨内陷形成横沟(称为赫氏沟);严重佝偻病胸骨前突形成鸡胸;胸骨剑突部内陷形成漏斗胸,由于胸部畸形影响肺扩张及肺循环,容易合并重症肺炎或肺不张。以上畸形多见于6个月~1岁婴儿。③脊柱及四肢可向前后或侧向弯曲。四肢长骨干骺端肥大,腕及踝部膨大似“手镯”“脚镯”,常见于7~8个月,1岁后小儿开始行走,下肢长骨因负重弯曲呈“O”
4、形或“X”形腿。“O”形腿凡两足靠拢时两膝关节距离在3cm以下为轻度,3cm以上为重度。“X”形腿两膝靠拢时两踝关节距离及轻、重判定标准同“O”形腿。早期轻型佝偻病如能及时治疗,可以完全恢复,不留下骨骼畸形。重型至恢复期可遗留轻重不等的骨骼畸形,如方颅、鸡胸、“O”形或“X”形腿,大多见于3岁以后。2.骨软化病常见的症状是骨痛,肌无力、肌痉挛和骨压痛。早期症状可不明显,常见背部及腰腿疼痛,活动时加剧,肌无力是维生素D缺乏的一个重要表现,开始患者上楼梯或从座位起立时很吃力,骨痛与肌无力同时存在。患者步态特殊,被称为“鸭步”,最后走路困难,迫使病人卧床不起。体检时患者胸骨、肋骨、骨盆及大关
5、节处,往往有明显压痛。骨骼畸形有颈部缩短、头下沉、脊柱后侧凸;鸡胸、骨盆狭窄,造成分娩困难。不少病人发生病理性骨折。3.其他临床类型(1)先天性佝偻病:多见于北方寒冷地区,发病率为16.4%。本病多见于早产儿、多胎、低体重儿、冬春季出生婴儿。母孕期有维生素D缺乏史,缺少动物性食品,少见阳光;或孕妇体弱多病,患肝肾或其他内分泌疾病。孕妇经常发生手足搐搦,腓肠肌痉挛、骨痛、腰腿痛等症状,重者可有骨软化病。新生儿临床症状可不明显,部分有易惊,夜间睡眠不安、哭吵。体征以颅骨软化,前囟大,直通后囟,颅骨缝宽,边缘软化为主,胸部骨骼改变如肋软沟、漏斗胸较为少见。X线检查腕部正位片是诊断本病的主要依
6、据,先天性佝偻病显示典型佝偻病变化。血液生化改变仅能供诊断参考。(2)晚发型佝偻病:多见于北温带地区。好发于冬末春初季节,5~15岁儿童。日晒不足,维生素D摄入不足,与生长速度较快或有身高剧增等因素有关。临床表现行走乏力、下肢疼痛,尤其是膝、踝关节或足跟痛,常诉腓肠肌痉挛。此外,尚有多汗、睡眠不安等症状。病程长者可有下肢变形(“O”形或“X”形腿),少数可见肋外翻或鸡胸等胸廓畸形。实验室检查显示25-(OH)D降低(<24~96nmol/L),碱性磷酸酶增高(>30金氏单位),血钙、血磷降低。X线腕部摄片可显示轻重不等的维生素D缺乏性佝偻病变化。根据实验室与X线检查可除外生长痛、风湿病
7、、类风湿病等。病理病因1.日光照射不足如果有充足的紫外线照射,人的皮肤能产生足够的维生素D。产生维生素D的量与紫外线的强度、照射时间和皮肤暴露的面积成正比。在冬春季节因寒冷缺少户外活动或在多雾地区、工业城市空气污染严重、高楼林立都可使紫外线照射不足。2.维生素D摄入不足多见于在2岁前未进食有维生素D强化奶制品的婴幼儿和长期母乳喂养又没有及时补充鱼肝油的孩子。小儿由于生长速度迅速易引起相对缺乏,尤其在早产儿、双胎和低出生体重儿出生时体内维生素D、
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