脑动静脉畸形影像诊断.ppt

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1、脑动静脉畸形

2、（AVM)脑血管畸形脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常，是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。脑血管畸形（cerebralvascularmalformations）有4种主要类型：动静脉畸形，海绵状血管瘤，静脉血管瘤和囊性动脉瘤。脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉.大小与形态多种多样。按病变的大小：按病变的大小

3、：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。。病因病理主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时，原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形。动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉(动静脉瘘)样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无毛细血管。由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的，在脑血管造影上极易显示。临床表现小的动静脉畸形

4、常无症状，甚至相当大也可无症状。除非出血或引起癫痫才被发现，绝大多是出血后才诊断出来，其次是寻找癫痫原因发现的。有的由于长期顽固性头痛而被发现。其症状因动静脉畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。(1)出血这是颅内动静脉畸形最常见的症状，半数以上在16-35岁之间发病。出血与季节无关，通常发生在正常活动时。怀孕期间的出血危险增加。(2)癫痫可在颅内出血时发生，也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是：动静脉短路使脑局部缺血，邻近脑组织胶质样变；颞叶动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。(3)头痛多数是颅内出血的结果，除此而外，约

5、43％的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛，往往是顽固性头痛。(4)局灶症状由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。(5)其他症状颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症状。出血原因1．位于基底节和深部的AVM易出血。因为常常经深部静脉引流，而其较易狭窄，故造成静脉高压后导致出血。2．直径小于2cm或直接供血动脉短而粗的AVM易出血。原因为畸形动脉在组织学为薄壁血管结构，此时直接来自供血动脉的灌注压力衰减较少，容易造成破裂出血。3．AVM并发灶内和灶旁动脉瘤易出血。这些动脉瘤是真性还是

6、假性动脉瘤尚不能确定，但在结构上可能与畸形血管一样不完整，更容易破裂。4．引流静脉细小或数目较少的AvM易出血。由于AVM中的血流速度较正常为快，血流量相对较大，若不能及时经引流静脉引流，则易造成畸形团内的灌注压升高，而引起破裂出血。5．累及脑室内的AVM易出血。因其周围环绕脑脊液，游离度较大．不像脑内AVM邻近脑组织，具有一定的支撑作用，易受畸形血管内外压力差变化的影响而发生出血。另外．大型AVM造成大量的血液盗流，常使毗邻的脑组织缺血、缺氧，引起昏睡和其他神经功能障碍。位于运动区或其附近的AVM可直接引起癫痫发作，累及硬膜的AVM常引起头痛甚至

7、蛛网膜下腔出血.诊断检查1、病史青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时更应怀疑本病，常为突然发病，并有诱因。2、体检出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。3、头颅CT可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。4、头颅MRI或MRA可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。5、经颅超声检查(TCD)供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。6、选择性全脑血管造影(DSA)可了解A

8、VM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。7、鉴别诊断需与海绵状血管瘤，癫癎，血供丰富的胶质瘤，静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。治疗主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫，治疗方法包括：（1）畸形血管切除术；（2）血管内栓塞治疗；（3）γ刀放射治疗。男，9岁，突发意识不清