颈静脉球体瘤的诊断与治疗-中山大学孙逸仙纪念医院.doc

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1、颈静脉球体瘤的诊断与治疗徐秀娟综述,许耀东审校(中山医科大学附属第二医院耳鼻咽喉科,广东广州510120)摘要:综述颈静脉球体瘤的诊断分型和治疗方法,颈静脉球体瘤是位于侧颅底少见的良性肿瘤,常侵犯屮耳、后组颅神经及硬脑膜,具有恶性牛•物学行为,其诊断与治疗临床上尚有争议,本文就颈静脉球体瘤的诊断、分型及治疗现状作一综述。关键词:颈静脉球瘤/诊断;颈静脉球瘤/外科学;综述文献屮图分类号:R730・264;R44文献标识码:A文章编1007-1520(2006)05-0401-04ThediagnoS

2、ticclassificationandtreatmentofglomusjugularetumorXUXiu-JuanzXUYao-dong(DepartmentofOtolaryngology,theSecondAffiliatedHospital,SunYan-SenUniversity,Guangzhou510120,China)Abstract:Recentarticlesarereviewedtoestimatethediagnosticclassificationandtreatme

3、ntofglomusjugularetumor.Glomusjugularetumorsarebenignlesiorislocatedinlateral-skullbase,presentingmalignantbiologicalbehaviorswithextendingintomiddleear,posteriorcranialnervesandduramater.Thediagnosisandmanagementofglomusjugularetumorremainscontrovers

4、ial.Thisarticlesumsuptherecurrentpaperstoofferaeontemporarydiagnosticclassificationandtreatmentofglomusjugularetumor.Keywords:Glomusjugulare/diag;Glomusjugulare/srug;Reviewliterature1概述颈静脉球体瘤是颈静脉-鼓室副神经结瘤的统称,又称非嗜咯性副神经节瘤、化学受体瘤、鼓室体瘤等,原发于胚胎性神经皤细胞,牛长缓慢,病程可

5、长达15~20年,有报道肿瘤牛长速度0.8mm/年,发病率1/30000[l,2]o女男比例2-5:1[3Z4]Z年龄大多40-60岁,20%病例有家族史。颈静脉球体瘤有多发性倾向,可伴发双侧颈静脉球体瘤、颈动脉球体瘤、迷走球瘤、嗜咯细胞瘤、甲状腺瘤等,国内学者称Z为颈静脉球的联合病变。家族聚集性肿瘤屮有25%-78%[1,5]为多屮心性肿瘤(multicentricity),非家族聚集性为10%。病理易与垂体腺脑膜瘤混淆,免疫组化[1](免疫组化:S-100蛋白、嗜略素CGA、神经元特异性烯醇化

6、酶NSE阳性)可鉴别诊断。颈静脉球体瘤一般展丁非嗜咯组织,不分泌肾上腺素,但有1%~3%[5]颈静脉球体瘤有分泌功能,称Z嗜咯性或者功能性颈静脉球体瘤,含一些嗜咯颗粒的细胞,这些颗粒通过释放多巴胺及其衍牛物引起神经活动。Brown[6]报道随访10年颈静脉球体瘤病死率为35%。2临床表现颈静脉球体瘤从发牛部位可向多个方向牛长。肿瘤临床表现的症状和体症反映了肿瘤牛长的径路具有选择性。外耳道肿物为鼓室球体瘤的常见体征,易被误诊,早期误诊率64・9%[7];搏动性耳鸣和听力下降分别占80%和60%[5]

7、;中晚期常有后组颅神经受损,而神经麻痹占10%z40%[8]oBorba等[9]报道听力下降为77%,声音嘶哑和吞咽困难为55%O具有分泌功能的颈静脉球体瘤可以引起高血压头痛等临床症状。3分期分型绝大多数文献采用Oldring[10]分型和Jack-son[ll]分类厂其他分类有郝希山《简明肿瘤学》阐述的Tempel分期,DeLaCrus[12]分类与手术进路。Fisch临床分期:A期:瘤体局限屮耳腔。B期:局限鼓室乳突区,迷路下区,多骨质破坏。C期:肿瘤向迷路下区和岩锥仲展并破坏该处骨质。C1肿

8、瘤破坏颈静脉孔骨质和颈静脉球,颈内动脉管垂直段轻度受累;C2迷路下区遭破坏并侵及颈动脉垂直段;C3迷路下区岩锥和颈动脉水平段均有破坏。D期:肿瘤侵犯颅内。D1侵入颅内直径S2cm,颈颍下窝径路可一期切除肿瘤;D2侵入颅内,直径>2mz需耳科与神经外科分二期切除;D3侵入颅内,己不能手术oJackson分类:根据肿瘤的起源,肿瘤起源于舌咽深井鼓室支或迷走神经耳支的化学感受器者为鼓室型,起源于颈静脉顶部的化学感受器称为颈静脉球型,并根据肿瘤的扩展进一•步分类。4术前检査为了解肿瘤的大小

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