儿童特发性颅内压增高.ppt

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1、儿童特发性颅内压增高男，4岁，因头痛、反复呕吐20余天，视物不清10天入院。起病前无明显诱因。3个月前曾有不明确的头痛史及视物膜糊史。无特殊的服药史。家族史正常。病例既往身体健康，体重正常。体查：神清，颈项强直，神经系统其他检查正常。视力检查：右眼能数指数，左眼仅有光感，眼底检查发现双侧视乳头水肿。头部MRI无异常发现。腰穿CSF检查：CSF压力增高，达400mmH2O，常规及生化正常,细菌涂片及培养阴性。病例立即使用甘露醇降颅压（1g/kg/次，6小时1次）及速尿(1mg/kgperday)脱水治疗，患儿症状无缓解。1周后头痛加重，其父母诉患儿完全失明。由于颅压增高原因不明，患儿入

2、院后先后5次腰穿压力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰穿测压），常规及生化正常,细菌涂片及培养阴性。病例随后给予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次)口服，静脉滴注甲基强的松龙(15mg/kg)5天，患儿头痛及视乳头水肿无缓解。因多种原因，患者家长拒绝手术治疗。然后继续给予患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理，观察2个月，其视力无改善。病例Idiopathicintracranialhypertension，IIH。又称良性颅内压增高(benignintracranialhypertension,BIH)是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊液解剖通路和脑脊液成分

3、均正常，而病因不明的一类特发性颅内压增高特发性颅内压增高定义？女:男为4-15:1部分儿童？特发性颅内压增高的流行病学特点22-44岁妇女肥胖儿童IIH的原发病因不清儿童特发性颅内压增高的病因儿童IIH的发生与性别及肥胖关系不大但大部分儿童IIH能找到其继发病因,如感染,内分泌功能失调,药物和静脉流出受阻等.内分泌功能失调静脉窦内压力增高脑组织水肿CSF生成增多CSF吸收减少颅内压升高发病机制具体机制不清,可能与以下因素有关儿童特发性颅内压增高的临床表现主要临床表现斜视、视乳头水肿和视力丧失部分患儿表现为颅神经麻痹头痛，呕吐颅压升高,>200mmH2O儿童特发性颅内压增高的临床特点

4、1、前额头痛是最常见的症状，但比成人相对少见。2、学龄前儿童易出现斜视及颈强直。3、学龄前儿童可能有颅神经麻痹，如第6、3、7、11对颅神经麻痹。4、通过适当的药物治疗或CSF分流，视乳头水肿及斜视可可得到较快的缓解。5、值得注意的是少部分患者虽经治疗，仍可有视力丧失。儿童特发性颅内压增高的临床特点1、易出现视野受损。2、与青春期儿童比较，青春期前小儿发病率低，临床差异大。3、MRI显示65%的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍区肿胀。4、CSF压力一般大于200mmH2O儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象MRI发现：后巩膜扁平空泡蝶鞍眼周蛛网膜下间隙增大板前区眼内视神经突出眶周视神经有

5、垂直卷曲MandelstamS.PediatrRadiol.34:362,2004头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等外展神经麻痹或面神经麻痹除外无细胞或生化检查异常无静脉窦血栓形成的迹象颅内压增高的表现神经系统检查无定位体征脑脊液压力增高>250mmH2O脑CT或MRI显示正常排除其他引起颅内压升高的原发病成人特发性颅内压增高的诊断2002年Jacobson提出的修订后Dandy诊断标准儿童特发性颅内压增高的诊断青春期儿童IIH的临床特点与成人类似，因此其诊断可以参照修改的Dandy标准进行。由于青春期前儿童IIH的临床特点与青春期儿童及成人相比，类异较大，因此迫切需要制定与成人不同的诊

6、断标准．儿童特发性颅内压增高的诊断小儿IIH的初步诊断标准1、青春前期儿童2、神志清楚，有颅高压及视乳头水肿的症状和体征3、卧位CSF压力增加：新生儿>76mmH2O<8岁儿童并有视乳头水肿：>180mmH2O>8岁儿童或<8岁没有视乳头水肿儿童：>250mmH2O4、CSF检查正常，但在新生儿WBC数可达32/mm3，蛋白定量可达150mg/dl.5、MRI及MRV检查正常。6、可有无明确病因的颅神经麻痹，但随着颅内压的降低及其他症状及体征的好转，其颅神经麻痹可得到改善。7、排除其他病因所致的颅高压。RangwalaLMetal.SurvOphthalmol52:597--617,

7、2007各种疾病静脉流出的受阻各种药物颅内压升高导致儿童IIH发生的继发性原因儿童特发性颅内压增高的诊断各种感染各种疾病：Addison’sdisease,Hypoparathyroidism,Rightheartfailurewithpulmonaryhypertension,Sleepapnea,Renalfailure,Severeirondeficiencyanemia静脉流出的受阻：Cerebralvenoussinusthrombosis,Ju