小-儿-造-血-系-统-特-点.ppt

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1、1小儿造血系统特点(Hematopoiesis)复旦大学附属儿科医院翟晓文MDPhD副主任医师2小儿造血特点胎儿期造血中胚叶造血期:2w-9w肝脏造血期：5w-5m骨髓造血期：5m-生后312345678910卵黄囊胸腺骨髓淋巴结肝脾中胚叶造血期肝脏造血期骨髓造血期妊娠月数胚胎期造血示意图4小儿造血特点生后造血骨髓造血：骨髓红髓-黄髓骨髓外造血：极少感染造血增加肝脾淋巴结肿大5血象特点-红细胞及血红蛋白（hemoglobin）出生时：红细胞5～7×1012/L血红蛋白150～220g/L生理性溶血：胎儿红细胞大寿命短生理性贫血：红细胞生成素不足骨髓造血功能减低循环血量增加6血象特点-白

2、细胞（leukocyte）初生时：15～20×109/L出生后：两个交叉7岁后：两者比例与成人相似724681012348101470605040302010%淋巴细胞中性粒细胞5岁5天小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线日数岁数8血象特点-血小板（platelet)较稳定与成人相似150～300×109/L9血象特点-血容量小儿相对比成人高占体重比例：新生儿:10%儿童：8-10%成人：6-8%10血象特点-血红蛋白种类成人型：HbA和HbA2胎儿型：HbF出生时：HbF约占70%HbA约占30%生后：HbF迅速为HbA代替1岁时：HbF不超过5%2岁以后：HbF不超过2%HbA95

3、%HbA22-3%对血红蛋白病的诊断有一定的意义11贫血(Anemia)海拔为零时6月-6岁：小于110g/l6-14岁：小于120g/l新生儿：小于145g/l1-4月：小于90g/l4-6月：小于100g/l12贫血分类按照严重程度分类新生儿轻度贫血：≥90g/l至正常下限120~144g/l中度贫血：60~90g/l90~120g/l重度贫血：30~60g/l60~90g/l极重度贫血：＜30g/l＜60g/l13贫血分类红细胞形态特点分类病因和发病机理的分类14贫血诊断病史体格检查实验室检查15贫血治疗原则去除病因一般治疗药物治疗输血造血干细胞移植并发症治疗16Thanks!1

4、7根据MCVMCHMCHC分为三类18病因和发病机理的分类红细胞及血红蛋白生成不足营养性贫血缺铁性贫血巨幼细胞性贫血感染性及慢性疾病性贫血再生障碍性贫血19病因和发病机理的分类红细胞破坏过多红细胞内部异常膜缺陷酶缺乏珠蛋白异常红细胞外部异常感染性免疫性机械性化学或物理性20病因和发病机理的分类红细胞丢失过多急性失血性贫血慢性失血性贫血21病史年龄：新生儿期：失血性或溶血性婴幼儿期：营养性感染性或溶血性学龄前或学龄期：慢性失血性再障或其他疾病伴随症状：黄疸及血红蛋白尿：溶血骨骼疼痛：骨骼浸润22病史贫血发展过程：发展快：急性溶血或失血发展慢：慢性溶血或失血营养缺乏再障肿瘤性23病史感染史

5、：溶血家族史：溶血系统疾病史：肾病风湿性肿瘤性食物及药物史：蚕豆病AIHA24体格检查面色苍白黄疸：溶血肝脏浸润胆道阻塞出血：再障肿瘤肝脾淋巴结肿大：髓外造血25实验室检查红细胞形态：大小色素含量异型网织红细胞：增高减低白细胞和血小板计数白细胞形态白细胞、血小板、骨髓红细胞渗透脆性试验、红细胞酶活力测定Coombs’试验、铁代谢检查、分子生物学