西安交通大学第一医院血液科.ppt

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1、淋巴瘤lymphoma西安交通大学第一医院血液科组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金病（HodgkinDisease,HD）和非霍奇金病（Non-HodgkinDisease,NHL）两大类。二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。病因和发病机制病毒病因学说：1964年Epstein分离出E-B病毒；70年代后期提出与逆转录病毒有关。与宿主免疫功能有关病理和分类一、霍奇金病特征：在多形性、炎症浸润背景上找到R-S细胞采用1965年Rye会议的分类方法淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型二、非霍奇金淋巴瘤采用国际工作分类（IWF,1982）低度恶性中毒恶性高度恶性其它低度

2、恶性小淋巴细胞型滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性D.滤泡性大细胞型E.弥漫性小裂细胞型F.弥漫性小细胞与大细胞混合型G.弥漫性大细胞型高度恶性H.免疫母细胞型I.淋巴母细胞型J.小无裂细胞型其它国际工作分类未列入的淋巴瘤类型边缘带淋巴瘤皮肤T细胞淋巴瘤外套细胞淋巴瘤周围性T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤小肠T细胞性淋巴瘤渐变性大细胞型淋巴瘤成人T细胞白血病/淋巴瘤临床分期和分组AnnArbor临床分期方案Ⅰ期一个淋巴结区或结外器官局限受累Ⅱ期横膈同侧，≥二个淋巴结区；或结外器官及横膈同侧≥一个淋巴结区受累Ⅲ期横膈上下淋巴结病变，可伴脾及其它结

3、外器官局限受累Ⅳ期≥一个结外器官广泛侵犯，或肝、骨髓受累A组无全身症状B组有全身症状全身症状：发热：无感染原因连续三天38℃以上体重减轻：6月内减轻10%以上盗汗：入睡后出汗临床表现临床表现霍奇金病非霍奇金病发热较多见较少见病变范围多呈局限性，基本上属相邻部位的淋巴结病变很少呈局限性淋巴结分布向心性，多沿相邻区发展，滑车上淋巴结累及者罕见离心性，一般不沿相邻区发展，较易波及滑车上淋巴结淋巴、口咽病变罕见较多见纵隔病变50%<20%腹腔和腹膜后淋巴结较少累及(除老年人或伴明显症状者外)常见，尤其是肠系膜和主动脉旁组淋巴结肝脏侵犯较少见较多见，尤在结节性骨髓侵犯少见(2~10%)多见结外病

4、变少见(首发者<10%)多见(常原发或首发)实验室检查一、霍奇金病一)、血象轻、中度贫血白细胞多正常、少数增多1/5患者嗜酸性粒细胞升高骨髓浸润或脾亢时全血细胞减少二)、骨髓：非特异，R-S细胞有助诊断R-S细胞：大小不一、20~60µm、不规则；胞浆嗜双色性；核外形不规则，可呈“镜影”状；核染质粗细不等；核仁大，达核的1/3腔隙型R-S细胞三)、其他检查血沉增快乳酸脱氢酶活力增高碱性磷酸酶活力增加血钙增加二、非霍奇金淋巴瘤一)、血象和骨髓象白细胞多正常，伴淋巴细胞增加晚期可并发急性淋巴细胞白血病二)、其他检查伴抗人球蛋白试验阳性的溶贫球蛋白增多：多克隆或单克隆染色体易位：t(14;1

5、8)和t(8;14)基因重排：bcl-2或T细胞受体基因诊断和鉴别诊断慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片皮肤损害皮肤活检及印片血细胞减少血清碱性磷酸酶增高骨骼病变骨髓活检和涂片找R-S细胞或淋巴瘤细胞