骨关节发育畸形.ppt

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1、骨关节发育异常骨关节发育畸形骨关节发育障碍骨关节发育畸形一、四肢骨畸形(一)先天性巨肢症先天性巨肢症（macromelia）为上肢或/和下肢一侧过度增长，是偏身肥大（hemihypertrophy）中的一部分。临床上少见。【临床与病理】偏身肥大为一个肢体或一侧身体较对侧增大，超过了正常变异的范围。一个肢体肥大即为先天性巨肢症，右侧多见。肥大肢体软组织似水肿样外观，皮肤粗糙，毛发粗长，关节因负重过大，早期可出现骨性关节病。本病病因不清楚。病理上，该病可累及骨骼、肌腱、韧带、神经、血管、脂肪和皮肤等成分，表现为其中

2、一种或多种成分的体积异常增大。【影像学表现】X线：患肢骨和软组织均明显增大，骨纹理表现正常。X线平片的价值首先是排除其他病变引起的肢体局部过度增长，如肿瘤、创伤和感染等；其次是可为手术方案提供准确的数据。(二)先天性肩胛高位症先天性肩胛高位症（congenitalelevationofthescapula）又称Sprengel畸形。正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。本病患侧肩胛骨可较正常侧升高2cm~10cm。【临床与病理】病因不明。妊娠第3周，上肢胚芽从第4颈椎至第1胸椎节段胚胎长出，第5周出现肩胛骨

3、。此后肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成本病。高位肩胛常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。病人可伴有肩关节外展受限。【影像学表现】X线：肩胛骨高位症一般为单侧，也可双侧。肩胛骨位置较高，较正常小。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。常合并颈胸椎畸形。(三)马德隆畸形马德隆畸形（Madelungdeformity）为常染色体显性遗传病变。【临床与病理】本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺和尺骨发育正常，致使桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常等。此种畸形常双侧发病，女性多于

4、男性。至青春期，症状开始明显，表现为前臂短而弯曲，手腕无力，尺骨远端向背侧脱位，脱位易复位但不能维持。腕关节背伸、尺偏和旋后活动受限，活动后腕关节疼痛。若双侧马德隆畸形合并肢中段短肢型侏儒症，即称为软骨骨生成障碍（dyschondrosteosis）。【影像学表现】患儿常在2岁以后出现X线改变；桡骨短而弯，尺骨相对地增长并向远端和背侧突出，二者形成“V”形切迹；桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜（内倾角正常值为20°~35°），内侧有缺损；近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和尺骨形成的“V”形切迹内。腕

5、骨角（正常值130°）变小。(四)先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位（congenitaldislocationofthehip）有两种含义，其一为髋臼发育不良，其二为髋关节不稳定。为了更好体现病变发展过程，命名为髋关节发育异常（developmentdysplasiaofthehip，DDP）更为确切。【临床与病理】新生儿发病率在1%左右，女孩是男孩的5倍，有家族史的则增加20%的机会，多双侧发病。发病原因包括机械因素与功能因素：98%的病变发生在怀孕后期，多为羊水过少和臀位使髋关节受力异常所致；功能性的是指D

6、DP的新生儿的雌激素水平较高。本病还可并发斜颈、多发性关节弯曲、脊柱发育异常等。生后4个月内（即能行走前），可表现为大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长。患儿行走之后，可出现会阴部增宽、跛行和“鸭步”等表现，患肢外展受限，两下肢不等长。病理改变主要表现在以下四个方面：（1）、髋臼角增大，（2）、股骨头发育小，（3）、股骨颈发育短小，（4）、髋关节周围肌腱、韧带松驰。【影像学表现】X线：髋臼发育异常表现为髋臼浅，发育不规则，股骨头较对侧发育小，常出现骨骺的缺血坏死。髋臼的发育情况可测量髋臼角，其正常值为30°~12°，

7、随年龄增长逐渐变小。出生时为30°，1岁时23°，2岁20°，以后每增加1岁，髋臼角减少1°，到10岁时为12°左右（即成人的髋臼角）。髋臼角增大为发育异常。关节半脱位或脱位的测量有多种方法，在股骨头骨骺出现之前可用：①内侧关节间隙（即泪滴距）：即测量干骺端的内侧面与相邻髋臼壁的距离，两侧相差不超过1.5mm。此法用于检查髋关节向外侧脱位；②外侧线（也叫Calve线）：即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的；③Shenton线：为上耻骨支的下缘与股骨颈的内侧缘的弧形线，正常为连续的，对髋的旋转改变

8、敏感。股骨头骨骺出现之后，还可用下述方法测量：①Perkin方格：自两侧“Y”形软骨的中央划一横行线，称为Hilgenreiner线，再经髋臼的外侧缘划其垂线，称为Perkin线。二者形成的象限称为Perkin方格。正常股骨头骨骺位于内下象限。正常股骨干骺端向上不应超过Hilgenreiner线，并且两侧对称。从Perkin线到股骨干骺端的最高点的水平距离两侧应对称；②C-E角（cen