IgAN病理分型与治疗解读.ppt

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1、IgA肾病病理分型与治疗辽宁医学院附属第一医院肾内科靳蕊霞IgAN全称是系膜增生性IgAN，1968年Berger首先对此病加以描述，故称Berger氏病；按照Berger定义，IgAN的特点是系膜区有IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，他当时认为本病主要表现为血尿，伴或不伴轻度蛋白尿，其病程进展缓慢，预后良好IgAN概述但随着人们对IgAN的加深认识，IgAN临床表现多种多样，又有原发性、继发性IgAN。*原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。*继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾

2、病，家族性IgA肾病等。IgAN概述IgAN的发病率IgAN是肾小球源性血尿最常见的原因，亚太地区、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的40~50%、20%、8~12%；在我国慢性肾小球肾炎的35~40%；并成为ESRD重要的病因之一IgAN概述IgAN概述目前，IgA肾病确切的发病机制尚未阐明,多种因素在其发病的不同环节中发挥作用1、不少IgAN患者常在呼吸道或者消化道感染后发病或者出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgAN发生机制有关2、血清中的IgA与肾组织中的IgA均为IgA13、而其中致病性IgA1分子的形成可能是IgA肾病发病的始动环节，而且可能

3、也是有别于其他肾小球疾病发病机制的关键环节IgAN概述研究显示，血清IgA1糖基化缺陷可能作为诊断IgA肾病的血清学标志，敏感性为76.5%，特异性为94%而最新的研究显示，IgA肾病患者血清中存在抗糖基缺失IgA1分子的特异性抗体，因此检测患者血清中IgA1分子糖基化缺陷水平或抗糖基缺失IgA1分子的特异抗体，可能成为临床诊断IgA肾病的无创性诊断方法IgAN的发病机制光镜：病理变化多种多样，可涉及增生性肾小球肾炎几乎所有的病理类型，病变程度可以轻重不一，主要的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎免疫病理：以IgA为主呈颗粒状或团块状在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴

4、C3沉积。也可以有IgG、IgM相似于IgA的分布，但强度较弱电镜：电子致密物主要沉积系膜区，有时呈巨大团块状IgAN病理关于IgA肾病的病理学分类系统大致分为3类：1、描述性分类2、分级系统：WHO分级、Lee氏、Haas分级系统3、半定量评分系统：牛津分型（theOxfordclassificationofIgAnephropathy）IgAN病理Ⅰ级（微小病变）Ⅱ级（轻度病变）Ⅲ级（局灶节段肾小球肾炎）Ⅳ级（弥漫系膜增生性肾炎）Ⅴ级（弥漫硬化性肾小球肾炎）IgA肾病WHO病理分级Lee分级系统分级肾小球改变小管-间质改变Ⅰ光镜大多数肾小球正常,少数部位有轻

5、度系膜增生伴(不伴)细胞增生无Ⅱ小于50%的肾小球有系膜增生,偶见粘连和小新月体无Ⅲ弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生,偶有粘连和小新月体,局灶间质水肿和轻度炎细胞浸润局灶间质水肿和轻度炎细胞浸润,罕见肾小管萎缩Ⅳ重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体(45%)小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。Ⅴ病变性质似4级，但更严重，肾小球新月体形成45%类似Ⅳ级病变，但更严重Haas分级系统亚型肾小球改变小管-间质改变I轻微病变肾小球仅有轻度系膜细胞增生；无节段硬化，无新月体，无坏死无病变ⅡFSGS样病变肾小球呈现类似特发性FSGS样改变，伴肾小球系膜

6、细胞轻度增生；无新月体或坏死无病变Ⅲ局灶增殖性肾小球肾炎约50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3型病变示肾小球节段细胞增生无病变Ⅳ弥漫增殖性肾小球肾炎>50%肾小球细胞增殖，像3型病变一样细胞增生可以是节段性的，可见新月体>40%小管萎缩或小管数减少Ⅴ晚期慢性肾小球肾炎40%以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各种肾小球病变>40%小管萎缩或小管数减少2004年，国际IgA肾病组织(InternationalIgANephropathyNetwork)联合肾脏病理学会(RenalPa

7、thologySociety)建立了国际协作组织，目标为制定统一的具有良好重复性和具预测预后作用的IgA肾病病理分型。来自4大洲10个国家的肾科医生和病理医生共同参与该研究IgA肾病牛津分型由于2005年和2008年两次就该分型的制定在英国的牛津召开会议，因此被称为IgA肾病牛津分型(theOxfordclassificationofIgANephropathy)IgA肾病牛津分型相对于既往的IgA肾病病理分型而言1、牛津分型制定过程更为科学和严密2、报告为半定量的形式3、整个评分过程相对于既往的半定量分型相对简单4、同时还包括了一些描述性的内容IgA肾病牛津分

8、型与Lee和Haas分级