大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断喻晓娜.ppt

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1、大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断盛京医院超声科喻晓娜大动脉炎命名曾有多种命名：青年女性动脉炎主动脉弓综合征巨细胞性综合征Martorell综合征特发性动脉炎大动脉炎症候群缩窄性大动脉炎泛大动脉炎症候群无脉症多发性大动脉炎高安动脉炎(Takayasu’sarteritis、TA)首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述1902年日本眼科教授高安发现1956年中国报道第一例概念大动脉炎是发生在大动脉及其主要分支的一组慢性进行性非化脓性炎性疾病，可导致节段性动脉管腔狭窄甚至闭塞，并可继发血栓形成病因自身免疫因素性激素遗传因素多数学者认为是一种

2、大动脉的自体免疫性疾病病理特征主动脉及其主要分支（包括冠状动脉）与肺动脉的慢性进行性非特异性病变，病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎多发性病变，可累及多支动脉病变呈节段性，跳跃性、两处病变中间可见正常组织动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主继发性动脉粥样硬化常伴有血栓形成病理肉眼观察:呈灰白色，管壁明显增厚、变硬，内膜表面凸凹不平，重者有多数斑块隆起，形成树皮样皱纹病变晚期动脉壁以纤维化为主，受累大分支血管管腔明显狭窄，甚至可被纤维组织完全阻塞部分动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁局限性扩张形成动脉瘤动

3、脉瘤形成不太多见，但可为多发性在印度和泰国胸、腹主动脉和肾动脉病变多在日本头晕、眩晕、主动脉瓣关闭不全和上肢无脉常见在东南亚地区以肾血管性高血压为主在我国以头臂型和混合型为主要病变分型临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型头臂型（Ⅰ型）胸、腹主动脉型（Ⅱ型）肾动脉型（Ⅲ型）混合型（Ⅳ型）临床表现青年女性多见，男女比例为1:2-4，多见于15-30岁发病缓慢，病程较长早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现本病多数呈慢往进行性发展其它脏器损害：心脏、肾脏、

4、脑、肺上肢无脉症最多见下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压偶见肺动脉受累多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支单侧或双侧，一般左侧多于右侧累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的缺血当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等头臂型（Ⅰ型）累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支以双下肢动脉供血不足为主要症状，

5、下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动或明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛，趾端变黑、坏死的病例很少见可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状下肢血压明显低于上肢、下肢远端动脉搏动减弱或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤胸、腹主动脉型（Ⅱ型）累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部,多为两侧同时受累，病变程度可不一致肾动脉狭窄便引起肾脏缺血性病变,出现肾性高血压和肾功能衰竭的表现常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的症状肾动脉型（III型）累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种或两种以上类型的病变和相应的临床症状混合型（Ⅳ型）诊断

6、方法超声(二维及彩色、频谱多普勒血流显像)磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA)CT及血管造影(CTA)动脉血管造影检查：最具权威的检查方法临床诊断标准采用1990年美国风湿病学会的分类标准：（1）发病年龄≤40岁出现症状或体征时年龄<40岁（2）肢体间歇性跛行活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显（3）肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱（4）血压差>10mmHg双侧上肢收缩压差>10mmHg（5）锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音（6）动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，

7、病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起符合上述6项中的3项者可诊断本病大动脉炎血管病变的超声诊断二维超声纵切面图像显示动脉管壁正常的三层结构模糊不清，动脉壁僵硬、搏动减弱动脉壁全层弥漫、不规则性增厚，呈弱回声、等回声或不均匀性回声横切面可见管腔呈偏心性狭窄。有时可呈斑块状增厚，边缘多较光滑，管腔出现向心性狭窄以至闭塞彩色多普勒图像病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束可略变细血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显变细，呈细线状为多彩镶嵌的血流，远端动脉内血流黯淡病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完全闭塞，无彩色血流显示病

8、程长者，可见病变动脉附近有侧支循环建立典型的动脉狭窄的血流频谱为单相、血流速度明显加快、频带增宽、频窗充填病变动脉远端表现则为单相、低速