多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断

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1、多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断疾病概述多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，发病原因不明。大动脉炎命名曾有多种命名：青年女性动脉炎主动脉弓综合征巨细胞性综合征Martorell综合征特发性动脉炎大动脉炎症候群缩窄性大动脉炎泛大动脉炎症候群无脉症多发性大动脉炎高安动脉炎(Takayasu’sarteritis)首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述1902年日本眼科教授高安发现1956年中

2、国报道第一例西医学名：多发性大动脉炎英文名称：Takayasuarteritis其他名称：无脉症发病部位：大动脉管壁主要症状：易疲劳，发热，食欲不振，恶心主要病因：病因不明多发群体：30岁以下的年轻女性传染性：无传染性病理生理病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正常组织动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主常伴有血栓形成有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张，形成假性动脉瘤或

3、夹层动脉瘤临床表现青年女性多见，多发于30岁以下的年轻女性发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性发展早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺上肢无脉症最多见下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压临床分型临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型头臂动脉型（Ⅰ型）胸、腹主动脉型（Ⅱ型）肾动脉型（Ⅲ型）混合型（Ⅳ型）头臂动脉型（Ⅰ型）多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支单侧或双侧，一般左侧多于右侧累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总

4、动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的缺血头臂动脉型（Ⅰ型）当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，出现“锁骨下动脉窃血症。胸、腹主动脉型（Ⅱ型）累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢

5、发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛，趾端变黑、坏死的病例很少见可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状下肢血压明显低于上肢，下肢远端动脉搏动减弱或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤肾动脉型（III型）累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部,多为两侧同时受累，病变程度可不一致肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变,出现肾性高血压和肾功能衰竭的表现常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的症状混合型（Ⅳ型）累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种或两种以上类型的病变和相应的临床症状诊断方法超声(二维及彩色、频谱多普勒血

6、流显像)磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA)CT及血管造影(CTA)动脉血管造影检查：最具权威的检查方法，是诊断多发性大动脉炎的“金标准”。临床诊断标准①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维

7、肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。超声表现二维超声病变处管壁正常结构消失，动脉壁全层弥漫、不规则增厚，回声不均匀，管腔不同程度狭窄。多数无钙化斑块形成。管壁呈向心性增厚，轮廓一般较规整。病变处与非病变处分界清楚。病变时间长者，可表现为血管壁明显增厚，血管内、外径均变细。彩色多普勒表现病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束可略变细。血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显变细，呈细线状为多彩镶嵌的血流，远端动脉内血流黯淡。病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完全闭塞，无彩色血流显示。病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环。频谱多普勒表现在

8、动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样改变。在病变动脉远端表