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1、多发性硬化的诊断与鉴别诊断DiagnosisandDifferentialDiagnosisof MultipleSclerosis郑州大学第一附属医院滕军放教授讨论内容多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断讨论内容多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断多发性硬化的临床诊断多发性硬化的临床症状临床分型临床分期EDSS评分标准临床症状肢体瘫痪一般下肢比
2、上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失感觉异常肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermittesign)为特征性症状之一临床症状眼部症状表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病共济失调部分晚期患者可见Charcot三主征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言临床症状发作性症状强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。精神障碍欣快兴奋抑郁
3、淡漠嗜睡强哭强笑反应迟钝猜疑迫害妄想其他膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等临床病程分型复发-缓解型约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定继发进展型由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型发病后在相当长时间内缓慢进展进展复发型罕见在原发进展型病程基础上伴急性复发良性型病程呈现自发缓解临床分期急性发作期或加重期:发作或加重前1个月内病情稳定或趋于好转发作或加重已超过24小时,但未超过8周发作或加重可理
4、解为出现新的症状、体征或原有症状、体征加重(kurtzke伤残指数至少上升1个等级),尚无恢复迹象。临床分期慢性进展期病程呈慢性进展方式至少6个月以上,其间无稳定或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke伤残指数逐渐上升。复发缓解期入院前1～2年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。在病情活动期间,无慢性进展现象。临床稳定期1～2年内病情稳定,无发作,缓解和进展证据。可根据功能指数和日常活动来判断KURTZKeJF1983年为MS制定的EDSS评分标准各功能系统神经功能缺损程度分级锥体系统0正常1异常体征单没有功能障碍2轻微功能障碍3轻或中度偏瘫
5、或截瘫,重度肢体单瘫4重度偏瘫,中度四肢瘫或单瘫5截瘫或；偏瘫明显的四肢瘫6四肢瘫小脑系统0正常1体征异常,功能正常2轻度共济失调3中度肢体共济失调4重度所有肢体共济失调5因为共济失调不能完成协调动作EDSS评分标准脑干0正常1仅有体征异常2中度眼球震颤或其他轻微的残疾障碍3重度眼球震颤,明显眼外肌运动减弱,或其他脑神经中度异常4明显发音困难或其他脑神经明显异常5不能吞咽或讲话膀胱和直肠系统0正常1轻度尿液滞留或紧迫感2中度肠道或尿液滞留或紧迫感，或偶尔的尿失禁3频繁尿失禁4需要持续导尿5膀胱功能消失6膀胱和直肠功能消失EDSS评分标准感觉系统0
6、正常1仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退2轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减退;或仅有三或四个肢体振动觉减退.3中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失;或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减退.4明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合,一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨别觉重度减退5一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两点辨别觉丧失.6头部以下感觉丧失EDSS评分标准视觉系统0正常1矫正视力为0.6，视觉仍有盲点2恶化的
7、一双眼睛矫正视力为0.6至0.33恶化的一双眼睛矫正视力为0.3至0.2，有更大的盲点和中度视力范围衰退4恶化的一双眼睛有明显的视力范围衰退与视觉矫正后为0.2至0.1；或是分数3的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差5恶化的一双眼睛矫正视力为0.2或更差；或是分数4的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差6评分等级5的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差EDSS评分标准大脑系统0正常1仅情绪恶化2大脑功能轻微衰退3微象功能中度衰退4微象功能明显衰退5痴呆，严重的或无意识症状其他0无1任何与多发性硬化有关的特异性神经系统阳性发现EDSS评分标准0=
8、正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级)1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但除外大脑系统)1.5=没有功能异常,一个以
