多发性硬化的鉴别诊断课件

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1、多发性硬化的鉴别诊断TheDifferentialDiagnosisofMultipleSclerosis主讲人：余浩佳科室：神经内3科主要内容一、多发性硬化鉴别诊断的专家共识二、临床病例分析多发性硬化概述多发性硬化（multiplesclerosis）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MS病变主要累及中枢神经系统白质，表现为广泛髓鞘脱失同时伴随少突胶质细胞受损，部分可致神经轴突变性及神经细胞坏死。MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。多发性硬化鉴别诊

2、断的专家共识多发性硬化的诊断流程症状符合炎性脱髓鞘疾病除外非脱髓鞘疾病（症状、病程、辅助检查）特发性炎性脱髓鞘疾病非MS（NMO、ADEM）多发性硬化诊断原则多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（2011版）提出如下诊断原则：首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是磁共振成像（MRI）特点，寻找病变的DIT及DIS证据；第三，还需排除其他可能疾病。诊断标准：Poser（1983年）诊断标准；McDonald（2001年、2005年、2010年）诊断标准多发性硬化的诊断流程症状符合炎性脱髓鞘疾病除外非脱髓鞘疾病（症状

3、、病程、辅助检查）特发性炎性脱髓鞘疾病非MS（NMO、ADEM）MS与NMO的鉴别诊断视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。Devic首次描述了单相病程的NMO，称为Devic病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的中枢神经系统脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。鉴别要点：1、NMO亦可呈现反复发作病程；2、严重的脊髓炎和/或视神经炎，常不能完全恢复；3、脊髓MRI病灶长度大于3个脊髓节段；4、颅脑MRI基本正常，偶可累及水通道蛋白4高表达区，

4、如下丘脑、延髓或其他脑干区域；5、血清或脑脊液NMO-IgG（AQP4抗体）；6、仅有10%-20%的病人存在CSF-IgG寡克隆区带或CSF-IgG指数升高，而多发性硬化患者中仅有70%-90%NMO诊断标准主要标准（必须同时具备，但可以有时间间隔）：单眼或双眼的视神经炎；横惯性脊髓炎，完全或不完全恢复，脊髓炎急性发作期在MRIT2相上超过3个脊髓节段，在MRIT1相上为低信号；无结节病、血管炎、系统性红斑狼疮或干燥综合征等其他疾病证据。次要标准（至少满足1项）：1、近期颅脑MRI正常，或异常病灶不满足McDonald诊断标准，包括：非特

5、异性颅脑MRIT2异常信号，不满足McDonald诊断标准；延髓背侧病灶，临近或不临近脊髓病灶；下丘脑和/或脑干病灶；脑室周围/胼胝体异常信号，但非卵圆形，病灶不呈指状延伸至大脑半球脑实质内；2、血清或脑脊液NMO-IgG阳性。MS与ADEM的鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。其病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失。ADEM的诊断标准亚急性脑病症状（意识障碍、行为或认知功能障碍）；病程进展

6、超过1周至3个月，发病后3个月内可以出现新发局灶性或多灶性脱髓鞘病灶，如视神经炎或脊髓炎，前提是起始症状未缓解；可以有症状恢复或改善；MRI显示症状性白质病灶有如下特点：1、急性新发病灶；2、多发性病灶，偶有单发大病灶；3、位于幕上或幕下，或两者共存；4、通常包括一较大病灶（直径1-2cm）；5、可有强化；6、可能存在基底节区病灶，但不是必须的。多发性硬化的诊断流程症状符合炎性脱髓鞘疾病除外非脱髓鞘疾病（症状、病程、辅助检查）特发性炎性脱髓鞘疾病非MS（NMO、ADEM）病例145岁，女性，急性起病，主要表现为左侧肢体无力，既往吸烟史，查体

7、可见左侧中枢性面瘫，左侧肢体肌张力减低，左侧针刺觉减退，左侧偏盲，左侧Babinski征阳性，NIHSS评分8分，起病3小时行颅脑MRI如图：病例1病例1治疗：发病4小时5分钟时给予rt-PA溶栓治疗，24小时后NIHSS评分2分，发病24小时行TCD检查右侧大脑中动脉血流速减低，提示远端分支阻塞。2周后患者病情平稳，复查颅脑MRI，DWI提示病灶范围较前扩大，ADC值较对侧升高，MRA示右侧大脑中动脉远端血流恢复，行脑脊液检查可见CSF-IgG指数升高，修订诊断“临床孤立综合征”。病例118个月后复查颅脑MRI，FLAIR如图：病例1病例

8、特点：1、急性卒中样起病，rt-PA溶栓治疗有效；2、DWI表现为高信号，相应的ADC值减低（在MS患者中很少见）；3、相应区域血流量减少；4、长期随访后确诊为“MS”。病例22