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1、VVI起搏治疗先天性长QT综合征12例随访［关键词］VVI起搏；先天性；长QT综合征中图分类号：R318.11文献标识码：B文章编号：1009_816X(2013)03_0232_02doi：10.3969/j.issn.1009_816X.2013.03.24先天性长QT综合征(LongQTSyndrome,LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征，主要表现为心律紊乱［1］。LQTS并非常见病，但该病发病突然、猝死率高、且以青少年发病多见。本院收治39例
2、长QT综合征患者，其中12例由于频发尖端扭转性室性心动过速，出现心源性晕厥，我们对其进行VVI起搏治疗，本文就其随访情况报道如下：1资料与方法1.1一般资料：2001年1月至2011年12月本院收治的12例患者，其中男6例，女6例，年龄38〜56(46.21±9.32)岁。均符合先天性LQTS诊断。12例均有反复的晕厥史，4例有家族史。心电图和动态心电图检查：QT间期为0.60〜0.78(平均0.67)s,QTc间期为0.56〜0.66(平均0.61)s,12例患者均出现频发室性心律失常，尖端扭转性室
3、性心动过速(TDP),同时出现T波或/和u波的异常。9例患者最长RR间期＞3s,同时具备起搏治疗的I类适应证。心脏超声检查：3例患者左室内径偏大（分别为53,54,54mm）,LVEF值均＞60%,血电解质检查均正常。1.2治疗：6例同时具备起搏治疗的I类适应证的患者,由于患者经济原因，予植入VVI起搏器（导线位置均为右室心尖部），起始起搏频率75次/分，在最初的3个月内3例仍发生尖端扭转性室速并晕厥，2例调整为80次/分起搏，1例调整为85次/分起搏，此后未发生晕厥。6例患者（其中3例同时具备起搏治
4、疗的I类适应证）在多家大医院明确诊断为先天性长QT综合征，但也因经济原因拒绝植入ICD,4例在多次晕厥后来本院植入VVI起搏器，2例为出现猝死复苏后家属要求植入VVI起搏器。12例患者在起搏器植入后，均同时服用美托洛尔50〜100mg/d,维拉帕米60〜90mg/do1.3结果随访（以末次随访资料进行统计）：12例患者经平均6.9年（33月〜11年9月）随访，其中2例猝死复苏后的患者，1例4年后死于严重肺部感染，另1例处植物人状态，余10例无晕厥发作。动态心电图检查：7例90%以上为起搏心律（包括1例
5、死亡者），4例60%以上为起搏心律,1例约为53%为起搏心律，7例仍存在室性心律失常，无室速和尖端扭转性室速。心电图示QT间期为0.44-0.52（平均0.47）s,QTc间期为0.40〜0.51（平均0.46）s。心脏超声检查：1例左室内经扩大至59mm,LVEF从68%降至48%,3例患者左室内径偏大者无明显变化（分别为54,54,55mm）,LVEF值均>50%,余8例患者LVEF>60%,10例患者日常生活无明显受限。2讨论先天性长QT综合征的患者反复发生各种复杂的室性心律失常，尤其是TDP,
6、易导致晕厥和猝死，其治疗的目的在于缩短QT间期，预防和终止TDP的发生，防止猝死［2］。先天性长QT综合征治疗的主要方法包括阻滞剂应用，心脏起搏治疗，颈、胸交感神经切断术，以及基因类型指导下的治疗。除非伴有特殊的禁忌证，明显的心动过缓，对B_受体阻断剂不能耐受或B_受体阻断剂治疗后临床症状不能控制者，受体阻断剂乃是当今对有症状的LQTS患者的首选治疗，可用于其一级和二级预防［3］。左心交感神经切除术(左交感干部分切除术)，在单腔气管插管麻醉下，直接经锁骨下入路分离到左侧星状神经节，在下1/3处离断，然
7、后向下分离直到胸3交感链切除，切除范围包括左星状神经节下半部及胸1〜4或1〜5交感神经结，在临床上也取得了一定疗效［4］。心脏起搏治疗，是指在药物治疗基础上植入永久性心脏起搏器，尤其是埋藏式心脏复律除颤器(ICD),是目前公认有效的治疗方法［5］o先天性长QT综合征的患者发作TDP,出现晕厥和猝死时,其紧急处理的主要措施为去除诱因，抑制早期后除极，提高基础心率和适当的镇静。对于未植入ICD的患者，及时电击复律非常重要。最可靠的心律维持方法为经静脉心脏起膊(紧急时临时起搏器植入术),将心率设定在90〜1
8、10次/分。本组12例患者采用常规受体阻滞剂治疗并没有取得预期效果，2例发生猝死，但由于经济原因无法植入ICD,为此我们只得采用在原有药物治疗的基础上植入VVI起搏器。经过平均6.9年的随访，除1例4年后因严重肺部感染死亡外，n例存活至今，9例患者生活质量并无大的影响；1例患者出现左室内径扩大，EF下降，但日常生活无明显影响；1例处植物人状态，生命体征稳定。我们认为对部分无经济基础的病人，釆用B_受体阻断剂治疗，同时植入VVI起搏器，虽然右室起搏的比例非
