脂酰CoA进入线粒体脂肪酸地β-氧化.ppt

《脂酰CoA进入线粒体脂肪酸地β-氧化.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、第八章脂类代谢曹慧颖一.概念：脂类是生物体内不溶于水而溶于有机溶剂的一大类物质的总称，包括脂肪和类脂。脂类脂肪：又称三酰甘油或甘油三酯类脂固醇类：如胆固醇(cholesterol)磷脂(phospholipid,PL)糖脂(glycolipides)(triglyceride,TG)①重要的贮能和供能物质。②磷脂是细胞膜结构的重要成分。③协助脂溶性维生素的吸收，提供必需脂肪酸。④保护和保温作用。⑤一些不皂化脂类，具有特殊的生物功能。二、脂类的主要生理功能三、脂类的表示方法16:0软脂酸（棕榈酸）18:0硬脂酸18:1Δ9油酸18:2Δ

2、9.12亚油酸18:3Δ9.12.15亚麻酸双键个数及位置碳原子个数第一节脂肪的降解一、三酰甘油的降解二、甘油代谢PP葡萄糖6-磷酸果糖磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛2×2-磷酸甘油酸2×丙酮酸6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖ADPATP2×1,3-二磷酸甘油酸2×Pi2×NADH+2H+2×NAD+2×3-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O2×烯醇式丙酮酸2×ADP2×ATP糖酵解三羧酸循环三、脂肪酸的氧化（一）、饱和脂肪酸的氧化（二）、乙醛酸循环（三）、单不饱和脂肪酸的氧化（四）、多不饱和脂肪酸的

3、氧化Knoop的重要发现:苯环标记偶数或奇数脂肪酸的末端，用以饲喂狗，然后分析狗尿中的代谢产物，推断脂肪酸在体内的分解方式baba偶数奇数说明脂肪酸的分解是每次降解二碳单位的片段。（一）、饱和脂肪酸的β-氧化脂肪酸在一系列酶的催化下，α与β-碳原子之间化学键断裂，β碳原子氧化形成羧基，即较原来少两个碳原子的脂肪酸，另一产物是乙酰CoA。脂肪酸的活化（胞液）脂酰CoA进入线粒体脂肪酸的β-氧化（线粒体）乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化（线粒体）脂肪酸β-氧化1.脂肪酸活化为脂酰CoARCOOH+CoA—SHRCO~SCoA脂酰CoA合成

4、酶ATPAMP+PPiMg2+H2O2Pi反应不可逆脂肪酸脂酰CoA2.脂酰CoA进入线粒体脂肪酸氧化的酶系存在线粒体基质内，但胞液中活化的长链脂酰CoA（12C以上）却不能直接透过线粒体内膜，必须与肉碱(carnitine，L-β-羟-γ-三甲氨基丁酸)结合成脂酰肉碱才能进入线粒体基质内。RCO-SCoACoA-SH肉碱脂酰转移酶(CH3)3N+CH2CHCH2COOHOH肉碱(CH3)3N+CH2CHCH2COOHRCO-O脂酰肉碱此过程为脂肪酸β-氧化的限速步骤，肉碱脂酰转移酶-Ⅰ是限速酶，丙二酸单酰CoA是强烈的竞争性抑制剂。

5、肉碱转运脂酰辅酶A进入线粒体3.脂酰CoA的β-氧化过程脂酰CoA进入线粒体基质后，经脂肪酸β-氧化酶系的催化作用，在脂酰基α,β-碳原子上依次进行脱氢、加水、再脱氢及硫解4步连续反应，使脂酰基在α与β-碳原子间断裂，生成1分子乙酰CoA和少2个碳原子的脂酰CoA。H2O(1)脱氢(2)加水(3)再脱氢(4)硫解脂酸的β氧化总图脱氢加水再脱氢硫解脂酰CoAL(+)-β羟脂酰CoAβ酮脂酰CoA脂酰CoA+乙酰CoA脂酰CoA脱氢酶反⊿2-烯酰CoAL(+)-β羟脂酰CoA脱氢酶NAD+NADH+H+⊿2--烯脂酰CoA水化酶H2OFA

6、DFADH2β酮脂酰CoA硫解酶CoA-SH4.脂肪酸β-氧化的能量生成1分子软脂酸(16C)活化生成的软脂酰CoA完全降解要经7次β-氧化，总反应式如下:软脂酰CoA+7FAD+7NAD++7CoA-SH+7H2O8乙酰CoA+7FADH2+7(NADH+H+)1分子软脂酸彻底氧化共生成:(2×7)+(3×7)+(12×8)=131分子ATP减去脂肪酸活化时消耗ATP的2个高能磷酸键净生成129分子ATP。TCA乙醛酸循环的意义24个8个乙醛酸循环补充三羧酸循环中草酰乙酸的不足；油料作物中的中的种子里脂类转化为糖。乙醛酸循环的意义：

7、饥饿、疾病草酰乙酸缺乏草酰乙酸进入糖异生草酰乙酸用于合成柠檬酸乙酰CoA积累合成酮体酮体过多，中毒酮体是缺糖时脑组织的主要能源（二）单不饱和脂肪酸的β-氧化含有一个双键的不饱和脂肪酸氧化在未遇双键前其反应过程与饱和脂肪酸的β-氧化完全相同。当遇到双键后，还需要另一个特异性的酶：Δ3-顺，Δ2-反烯酰CoA异构酶催化。单不饱和脂肪酸的氧化（三）多不饱和脂肪酸的β-氧化多不饱和脂肪酸如亚油酸(18:2Δ9,12)的氧化需要增加两个酶：Δ3-顺，Δ2-反烯酰CoA异构酶2,4-二烯酰CoA还原酶多不饱和脂肪酸的氧化（四）脂肪酸的α氧化：长链

8、脂肪酸的a-碳在加单氧酶的催化下氧化成羟基，生成a-羟脂酸。羟脂酸可转变为酮酸，然后氧化脱羧，得到1分子CO2和少1个碳原子的脂肪酸。（五）脂肪酸的ω氧化：脂肪酸的末端甲基（ω-端）可经氧化作用后转变为ω-羟脂酸，然后再