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时间：2020-03-22
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1、法洛四联症(TetralogyofFallot,TOF)是一种最常见的发绀型先天性心脏病。基本病变（4种）：肺动脉狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥大。杨跃心外自主学习临床表现：发绀、喜蹲踞和缺氧发作是法洛四联症的主要临床症状。肺动脉狭窄严重，新生儿即可出现发绀，哭闹时明显，随年龄增长加重。蹲踞状态可增加躯体上部血流量和体循环阻力，提高肺循环血流量，已改善中枢神经系统缺氧症状。漏斗部中毒狭窄病人易发生缺氧性昏厥、抽搐，甚至昏迷死亡。临床表现：体格检查：口唇、眼结膜和指（趾）端发绀，呈杵状（趾）；胸骨左缘2
2、~4肋间可闻Ⅱ~Ⅳ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第二音减弱或消失。四、辅助检查1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，心尖上翘，右心室肥厚。外形似“靴形”25%右位主动脉弓2、心电图：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普勒血流显示右室血液注入主动脉4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况治疗：手术治疗：1.姑息性手术：体-肺分流（1）锁骨下动脉-肺动脉分流（2）中心分流术
3、：升主-肺动脉（3）右心室流出道补片扩大术2.矫治手术：并发症：低心排量综合征谢谢！
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