精品课法洛四联症课件

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时间:2018-10-20

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1、法洛四联症病因法洛四联症外在因素内在因素遗传(染色体易位或畸变)宫内感染药物影响放射线代谢疾病等护理措施护理目标护理评估护理评价法洛四联症患儿的护理护理诊断(一)健康史家族中有无遗传性疾病及先心病病人母亲在妊娠最初3个月有无病毒感染是否接受放射线,尤其是腹部及盆腔部是否用过某些可能影响胎儿发育的药物是否患过代谢性疾病是否患过引起宫内缺氧的慢性疾病【护理评估】法洛四联症肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚病理畸形组成【护理评估】右向左分流型先心病病理机制病理生理1.肺动脉狭窄→血液进入肺循环受阻→右心室代偿性肥厚→右心室压力增高→右心室

2、压力>左心室压力→血液右向左分流→青紫产生2.肺动脉狭窄→进入肺循环血液减少→含氧血减少→青紫加重3.【护理评估】临床表现1.青紫主要表现,一般出生时青紫多不明显,3~6个月后渐明显,并随年龄增加而加重.青紫常与唇,球结合膜,口腔黏膜,耳垂,指(趾)甲,由于血氧含量下降导致患儿活动耐力差,稍一活动出现气急和青紫加重2.缺氧发作2岁以下的患儿多有缺氧发作,常在晨起吃奶,大便,哭闹时出现阵发性的呼吸困难,烦躁,和青紫加重,严重者会引起突然昏厥,抽搐或脑血管意外.常能自行缓解【护理评估】3.蹲踞症状婴儿期常喜采用胸膝卧位.年长儿多有蹲踞症状,每

3、于行走,活动站立过久时,因气急而主动下蹲片刻再行走,为一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位.4.杵状指(趾)指(趾)末端膨大如鼓槌状【护理评估】体检患儿生长发育迟缓,心前区可稍隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音,一般以第3肋间最响亮,其响度取决于肺动脉狭窄程度并发症脑血栓脑脓肿亚急性细菌性心内膜炎【护理评估】心理-社会状况年长患儿:正常生活、活动均受到限制;周围人的歧视而产生抑郁、自卑【护理评估】家长:因心脏畸形小儿的出生而自责、担忧、焦虑生活中因喂养困难、体弱多病、生长发育落后等产生紧张、焦虑、恐惧、抱怨如果家长对

4、患儿过度呵护,则可使患儿发展成为依赖、脆弱及以自我为中心的个性【护理评估】实验室检查周围红细胞计数增多,血红蛋白和血细胞比容增高,重症病例Hb可达200~250g/L.动脉血氧饱和度明显下降,多在65%~70%.血小板计数减少,凝血酶原时间延长.尿蛋白呈阳性【护理评估】影像学检查1.心电图:心电轴右偏,右心室肥大,右心房可肥大2.胸部X线:心脏大小正常或稍增大.左心腰凹陷,心尖圆钝上翘,主动脉结突出,呈典型‘‘靴状心”肺门血管影缩小,肺纹理减少【护理评估】法洛四联症右室增大、肺动脉段凹陷使心尖圆钝上翘呈“靴形”心,肺门血管影缩小,肺野清晰

5、【护理评估】超声波检查无痛、非侵入性,显示主动脉内径增宽并向右移位。右心室内径增大流出道狭窄,左心室内径缩小.【护理评估】心导管检查导管较易从右心室进入主动脉,有时能从右心室进入左心室,导管从肺动脉退出时,可记录到肺动脉和右心室之间的压力差心血管造影造影剂注入右心室,可见主动脉和肺动脉几乎同时显影【护理评估】【护理评估】治疗一般以根治性手术为主,手术年龄一般在2~3岁以上若重度发绀、肺血管发育不良,应先做姑息性分流术,待年长以后再做选择性根治术【护理评估】【护理诊断及合作性问题】与组织缺氧及喂养困难有关营养失调与缺氧及循环血量减少有关活动

6、无耐力与机体免疫力下降有关有感染的危险心衰、脑缺氧发作、脑血栓潜在并发症与担心手术及患儿状况差有关焦虑返回患儿学会掌握限制调节活动量的方法,能进行适当的活动,活动后无气促、心悸、乏力等表现;患儿能获得足够的营养,体重、身长等增加;患儿住院期间不发生感染。【护理目标】返回【护理措施】TOF患儿护理措施活动管理合理喂养预防感染防治并发症心理护理健康教育(一)活动的管理1.评估患儿活动耐力活动前:测量生命体征。活动时:密切观察其有无缺氧的表现。【护理措施】活动后:立即测量生命体征。休息3分钟:再测量生命体征,如呼吸、血压恢复到活动前水平,脉率增

7、快不超过6次/分,则说明活动适度。【护理措施】2.依据评估结果制订适合患儿活动量的生活制度。3.法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起,应让患儿自然蹲踞和起立。【护理措施】(二)满足营养、合理喂养1.保证营养供给提供高蛋白、维生素丰富、易消化的食物,以及适量的蔬菜类粗纤维食品,以保证大便通畅。有水肿时应采用低盐或无盐饮食。【护理措施】2.正确喂养喂哺时应抱起,取斜抱位间歇喂乳。喂哺要细心、耐心,每次喂乳时间可适当延长,乳头孔可稍大。【护理措施】亦可采用滴管哺养,必要时可在喂哺前先吸氧。喂哺应少量多餐。喂乳后取右侧卧位,以免呕吐窒息。【护理措

8、施】(三)预防感染与其他感染性疾病患儿隔离。保持病室内空气新鲜,温度、湿度适宜,随时增减衣服。做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时,应予抗生素预防感染。【护理措施】除严重心力衰竭外,均应按时接受

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