法洛四联症课件

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1、法洛四联症TetralogyofFallot，TOF概述紫绀型先心病中居首位1888年由法国学者Fallot描述概述肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚前三项为原发病变，右室肥厚为继发性改变。胚胎发育球嵴和动脉干嵴合称主肺动脉隔球嵴将心球分隔为肺动脉圆锥和主动脉前庭动脉干嵴将动脉干分为肺动脉干和主动脉胚胎发育主肺动脉隔向肺动脉干和肺动脉圆锥侧偏移右室漏斗部和肺动脉狭窄主动脉向右移位骑跨漏斗部室间隔不能与小梁部室间隔融合而形成室间隔缺损病理解剖肺动脉狭窄右室漏斗部狭窄肺动脉瓣和瓣环狭窄肺动脉主干及分支狭窄漏斗部狭窄最多见漏斗

2、部和瓣膜合并狭窄其次病理解剖主动脉骑跨主动脉骑跨于室间隔上，起自两心室病理解剖室间隔缺损（多为大型室间隔缺损）膜周型多见干下型病理解剖右室肥厚继发改变血流动力学改变肺动脉狭窄，右室压升高，右室代偿性肥厚肺血减少，回左心血减少，左心容量减低。室间隔缺损处以右向左分流为主血流动力学改变主动脉骑跨，同时接受左、右室血液，出现青紫肺动脉狭窄，加重青紫支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环临床表现青紫蹲踞生长发育缓慢杵状指红细胞增多症临床表现胸骨左缘2～4肋间可闻及肺动脉狭窄形成的收缩期喷射性杂音重度狭窄时杂音反而不明显肺动脉第二心音减弱或

3、消失。临床分型轻型四联症：肺动脉轻度狭窄，心室水平分流以左右，无紫绀出现典型四联症：肺动脉明显狭窄，心室水平分流以右向左为主，临床上有典型的四联症表现典型四联症：肺动脉极重度狭窄或近乎闭锁，临床紫绀明显，病情极重超声表现二维超声心动图（左心长轴切面）主动脉增宽，骑跨于室间隔残端之上，骑跨率＝主动脉前壁至室间隔的距离/主动脉前壁至后壁的距离×100％通常骑跨率30～50％主动脉前壁与室间隔连续中断，有一较大缺损。超声表现二维超声心动图（心底短轴切面）显示室间隔缺损的部位及大小，多为嵴下型，少数为干下型；显示肺动脉狭窄的类型及肺动

4、脉发育情况局限性狭窄伴第三心室形成弥漫性管状狭窄超声表现二维超声心动图（心尖四腔切面）右心增大，右室壁增厚左心不大或偏小超声表现二维超声心动图（胸骨上凹切面）注意主动脉弓走行约20％患者合并右位主动脉弓超声表现多普勒超声心动图：典型患者室间隔缺损处可见右向左为主的双向分流信号，轻症患者分流可以左向右为主，分流速度低，为层流收缩期见左、右室血液同时进入主动脉内超声表现多普勒超声心动图：右室流出道见收缩期起自狭窄口的五彩镶嵌的高速血流信号，频谱多普勒可记录到收缩期双向实填的涡流频谱，可通过测量狭窄口的压力阶差判断肺动脉狭窄程度超声

5、诊断价值术前：准确判断肺动脉狭窄的部位及程度，有无第三心室形成室间隔缺损的部位及大小肺动脉发育情况左心发育情况超声诊断价值术后：右室流出道通畅情况室间隔残余分流的观察