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1、硬脑膜动静脉瘘目录概念、病因1临床表现、治疗2病史汇报3临床治疗护理4定义硬脑膜动静脉瘘(duralarteriovenousfistula,DAVF)：即硬脑膜动静脉畸形(duralarteriovenousmalformation,DAVM)是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病。纯硬脑膜动静脉瘘均发生于硬脑膜上混合性硬脑膜动静脉瘘脑膜-皮下-颅骨动静脉瘘、脑膜-脑动静脉瘘基本构成:供血动脉、瘘口、引流静脉流行病学发生率：约占颅内血管畸形的10%-15%,幕上动静脉畸形的6%,幕下动静脉畸形的35%性别：M>F年龄：多发生于成人,60
2、%的病人在40-60岁之间,亦有新生儿发病的报道部位：可发生于硬脑膜的任何部位,但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见。发病机制DAVF与手术、头外伤、感染、硬脑膜窦血栓形成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明发病机制两种假说“生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉之间存“生理性动静脉交通”（dormantchannels)或“裂隙样血管”（crack-likevessels），某些病理状态使其开放，形成DAVF新生血管：某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成分型按静脉引流方向分型：与临床表现及预后密切相关按DAVF部位分型：与血供来源及治疗
3、途径密切相关静脉引流方向与病变部位相结合分型Cognard分类:Ⅰ型,DAVF位于主要静脉窦内,血流是顺行的;Ⅱ型,DAVF位于主要静脉窦内,血流逆行入窦(Ⅱa);血流逆行入皮质静脉(Ⅱb);或是两者均有(Ⅱa+b);Ⅲ型,直接由皮质静脉引流,不伴有静脉扩张;Ⅳ型,直接由皮质静脉引流,伴有静脉扩张;Ⅴ型,由脊髓静脉引流。按DAVF部位分型海绵窦DAVF横窦－乙状窦DAVF小脑幕DAVF上矢状窦DAVF前颅窝DAVF边缘窦DAVF岩上/下窦DAVF舌下神经管DAVF临床表现头痛蛛网膜下腔出血颅内杂音脊髓功能障碍颅内压增高中枢神经功能障碍临床表现影响因素静脉引流的方向、
4、流速、流量瘘口所处的部位颅内杂音约有67%的病人有主观和客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉杂音呈吹风样,与心跳同步,常在同侧,有时对侧也能听到压迫同侧颈动脉可使杂音减弱头痛50%病人主诉头痛,多为纯痛或偏头痛主要原因:硬脑膜静脉窦内压力增高,静脉血液回流不畅，脑脊液循环障碍而导致颅内压增高扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激病变压迫三叉神经半月节向皮层静脉引流时，有脑血管的牵拉蛛网膜下腔出血20%以上病人以蛛网膜下腔出血为首发症状主要原因：DAVF由静脉窦向蛛网膜下腔及皮质静脉逆流,而这些静脉周围无组织支撑,静脉在病理扩张的情
5、况下,血管压力增高极易破裂出血颅内压增高主要原因：由于动静脉瘘存在,动脉血直接灌注入硬脑膜静脉窦内,造成静脉窦压力升高,影响颅内静脉回流和脑脊液的吸收障碍继发性静脉窦血栓形成,导致颅内静脉回流和脑脊液吸收障碍巨大的硬膜下静脉湖产生的占位效应中枢神经功能障碍癫痫、语言障碍、偏瘫、运动障碍、视野缺损等主要原因：动静脉瘘向皮质静脉引流或硬脑膜窦压力增高、正常脑静脉回流受阻局部充血水肿扩张静脉及静脉湖占位压迫、刺激脑组织脊髓功能障碍主要原因：后颅窝DAVF向脊髓静脉引流,使脊髓静脉回流受阻,脊髓缺氧，脊髓静脉瘤样扩张压迫脊髓其他心功能不全：高流瘘，长期得不到有效的治疗,可
6、增加心脏负担诊断临床特征+辅助检查（CT/CTA/MRA/MRI/DSA）全脑血管造影（DSA）是诊断DAVF的金标准！诊断经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象CTA与MRA：可清楚显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻合”显示欠佳诊断DSA供血动脉瘘口位置引流静脉静脉窦扩张与闭塞脑循环异常治疗原则：闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口方法：保守治疗手术治疗介入治疗（血管内栓塞治疗）放射治
7、疗DAVF的治疗难度较大,有时一两次治疗,或单一方式治疗很难达到满意效果,往往需要反复多次栓塞治疗,或是经动脉、静脉入路栓塞并显微外科切除和(或)放射外科联合治疗方能治愈病史汇报姓名：余锘霏性别：女年龄：3岁入院：2016.10.10主诉：进行性肌力减退5月余，意识障碍4月余查体：浅昏迷，表情淡漠，左右瞳孔不等大，左侧颈动脉触及肿物，扪及震颤，闻及血管杂音，右侧颈动脉搏动较左侧弱，触及震颤，四肢肌张力高。AddYourTitle辅助检查6.22MRI:双侧额、颞、顶部及左枕部硬脑膜下血肿（亚急性期-慢性期），以左侧为明显;幕上脑室扩大，考虑轻度交通性脑积水，脑
