复杂先心病的手术方式选择.ppt

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1、复杂先心病的手术方式选择北京阜外心血管病医院外科沈向东复杂先天性心脏病多种心脏和（或）大动脉畸形并存心房、心室、大动脉连接/位置关系异常基础1复杂先心病的病理形态学心脏顺序节段分析法SequentialsegmentanalysisVANPRAAGH.R.USAANDERSONR.H.Eng基础2复杂先心病的外科分类国际先心外科名称和数据库InternationalCongenitalHeartSurgeryNomenclatureandDatabaseAnnThoracSurg,V69No4(S),2000基础3复杂先心病的病理生理改变肺血增多(

2、肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)阻力负荷增加（梗阻）容量负荷增加（分流、回流）肺血增多(肺高压)手术禁忌症全肺血管阻力＞10wood单位（或800达因·秒·厘米-5）正常值：2.5-4wood单位（或200-300达因·秒·厘米-5）手术年龄共干3月DORV或TGA+VSD3-6月TECD6-12月VSD＜2岁肺血减少(紫绀)Nakata指数＝左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2）McGoon率＝左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平）瓣径Z值＝瓣径实测值－正常均值正常均值标准差正常值＞300，＜150是根治术的禁忌症

3、正常值＞2，＜0.8是根治术的禁忌症＜－3是根治术的禁忌症体、肺循环分隔(TGA)间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提梗阻性病变(阻力负荷增加)主动脉弓直径60%，50%，40%左右心室容积指数回流性病变(容量负荷增加)一完全性大动脉转位的术式选择完全性TGA（S.D.D)功能矫正性TGA(S.L.L)解剖矫正性TGA(S.L.D)解剖功能矫正性TGA(S.D.L)完全性大动脉转位（TGA）完全性TGA（S.D.D)的解剖右房右室主动脉左房左室肺动脉临床分类:单纯TGA复杂TGA单纯TGA(1)约占TGA总数的75%新生儿选用动脉调转术（1975

4、年Jatene）动脉调转术的危险因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期年龄＞4周的小婴儿（4-8周）术中测压，LV/RV（收缩压）＞0.6-0.7行动脉调转术单纯TGA(2)婴儿和大龄儿童肺动脉环缩+动脉调转左室训练1-2周LV／RV(收缩压)≥0.7，行动脉switch手术心房调转Senning手术(1959)、Mustard手术(1963)最佳适应证是解剖矫正性TGA（极少）即：左房右室肺动脉右房左室主动脉目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、

5、右心功能不全，三尖瓣关闭不全复杂TGA（1）约占TGA总数的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等TGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最佳手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧复杂TGA（2）复杂TGA（3）TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)Rastelli手术(Circulation，1969，39：83)又称TGA的的心室水平调转术生物材料的使用年限是长期效果

6、的主要影响因素首次手术的年龄越小，再次手术的间隔时间越短Nikaidoh手术(JThoracCardiovascSurg，1984，88：365)Nikaidoh手术TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术AnnThoracSurg，1975，20：724TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术+动脉switch手术JThoracCardiovascSurg，1980，80：621矫正性大动脉转位（CTGA）CTGA的解剖(S.L.L)右房左室肺动脉左房右室主动脉CTGA的病理生理体循环和肺循

7、环维持串联矫正性大动脉转位（CTGA）功能矫治术适用于CTGA合并VSD、PS等解剖矫治术：双调转术（Doubleswitch手术）合并VSD，心房调转+动脉switch手术合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术心房调转的选择一般用Senning手术右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手术Doubleswitch手术的其它适应证TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全肺动脉环缩+Doubleswitch术左室训练时间6月-1年Doubleswitch手术的动脉调转心房调转+动脉调转指征半月瓣正常VDS要大无器质肺高压Dou

8、bleswitch手术的心室调转心房调转+心室调转指征VDS要大年龄>3-4岁二右室双出口(DORV)的术式选择DORV的