复杂先心病的手术方式选择

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1、复杂先心病的手术方式选择外科沈向东中国协和医科大学阜外心血管病医院中国医学科学院心血管病研究所复杂先心病的病理形态学分类复杂先心病的病理生理学改变肺血增多(肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)梗阻性病变(阻力负荷增加)回流性病变(容量负荷增加)肺血增多(肺高压)手术禁忌症全肺血管阻力＞10wood单位（或800达因·秒·厘米-5）正常值：2.5-4wood单位（或200-300达因·秒·厘米-5）手术年龄共干3月DORV或TGA+VSD3-6月TECD6-12月VSD＜2岁肺血减少(紫绀)Nakata指数＝左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2）

2、McGoon率＝左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平）瓣径Z值＝瓣径实测值－正常均值正常均值标准差正常值＞300，＜150是根治术的禁忌症正常值＞2，＜0.8是根治术的禁忌症＜－3是根治术的禁忌症体、肺循环分隔(TGA)间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提梗阻性病变(阻力负荷增加)主动脉弓直径60%，50%，40%左右心室容积指数回流性病变(容量负荷增加)常见复杂先心病的手术选择TGA的分类完全型TGA功能矫正型TGA解剖矫正型TGA解剖功能矫正型TGA完全型TGA右房右室主动脉左房左室肺动脉功能矫正型TGA（CTGA）右房左室肺动脉左房右室主动脉解剖

3、矫正型TGA右房左室主动脉左房右室肺动脉解剖功能矫正型TGA右房右室肺动脉左房左室主动脉完全型大动脉转位（TGA）TGA的解剖右房右室主动脉左房左室肺动脉TGA的病理生理体循环和肺循环由串联变成并联单纯TGA约占TGA总数的75%新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene）动脉调转术的危险因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期年龄＞4周的小婴儿（4-8周）术中测压，LV/RV（收缩压）＞0.6-0.7行动脉调转术单纯TGA婴儿和大龄儿童肺动脉环缩+动脉调转左室训练1-2周LV／RV(收缩压)≥0.7，行动脉switc

4、h手术心房调转Senning手术(1959)、Mustard手术(1963)最佳适应证是解剖矫正型TGA（极少）即：左房右室肺动脉右房左室主动脉目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全复杂TGA约占TGA总数的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及单心室等TGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最佳手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童有人采用姑息心房调转术（旷置VSD

5、）以部分缓解缺氧复杂TGA复杂TGATGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)Rastelli手术(Circulation，1969，39：83)又称TGA的的心室水平调转术生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素首次手术的年龄越小，再次手术的次数越多Nikaidoh手术(JThoracCardiovascSurg，1984，88：365)Nikaidoh手术TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术AnnThoracSurg，1975，20：724TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术+动脉switch手术

6、JThoracCardiovascSurg，1980，80：621矫正型大动脉转位（CTGA）CTGA的解剖右房左室肺动脉左房右室主动脉CTGA的病理生理体循环和肺循环维持串联DORV的临床分类VSD类(主动脉瓣下室缺)四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)TGA类Taussig-Bing部分TGA肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨VSD远离两大动脉开口类DORV合并心内膜垫缺损矫正型大动脉转位（CTGA）功能矫治术适用于CTGA合并VSD、PS等解剖矫治术：双调转术（Doubleswitch手术）合并VSD，心房调转+动脉switch手术合并VSD+PS，心房调转+Ras

7、telli手术心房调转的选择一般用Senning手术右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手术Doubleswitch手术的其它适应证TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全肺动脉环缩+Doubleswitch术左室训练时间6月-1年Doubleswitch手术的动脉水平调转Doubleswitch手术的心室水平调转右室双出口(DORV)TGA类DORV主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常动脉switch术+室缺修补术主动脉、肺动左右排列心室内隧道术动脉调转术TGA类DORV的心内隧道手术McGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后)（JThoracCard

8、iovas