《肾上腺意外瘤》PPT课件.ppt

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1、肾上腺意外瘤解放军总医院内分泌科李剑随着无创、高分辨影像技术的运用无症状肾上腺占位的发现呈增加趋势使用B超在健康人群普查为0.1%,在非内分泌疾病主诉的患者为0.42%CT：0.35%-4.4%活检：1.4%-5.5%根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最普遍的肿瘤尸检发现，在50岁以上的人肾上腺占位的发生率超过3％大多数肾上腺肿瘤为良性，但1/4000为恶性肾上腺意外瘤大多数为无功能性，大约占70％而经功能评价，其中大约10％有亚临床库欣综合症肾上腺意外瘤的重点是鉴别：良性？恶性？无功能？有内分泌功能？肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？如何临床判定肾上腺意外瘤？如何选择处

2、理肾上腺意外瘤的手术或非手术指征？如何选择适当的手术方法？每种处理方法后如何随访？如何进行进一步研究以指导临床实践？肾上腺意外瘤的处理高内分泌功能？恶性？早期诊断方法？治疗无症状病例？花费/效益比？新的疾病？诊断和治疗过于积极？原因：良性、恶性腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节细胞瘤、肾上腺囊肿、血肿、肾上腺皮质腺癌、转移移癌，以及其他少见原因对无功能肾上腺占位随访发现：25％体积增大，近20％的患者出现激素分泌过多3cm以上的占位比较小者更易发生高功能的情况大多数研究都显示小的无功能占位（小于3cm）转变为有功能肿瘤的发生率很低。鉴别诊断临床病史和体格检查

3、无病史或体检发现提示肾上腺功能失常或占位，而影像检查发现肾上腺意外瘤非特异性腹痛(29%)、体检(21%)、肝胆区影像学(12%)、腹部手术后随访(11%)、腰痛(7%)、肾脏病变(5%)有特异影像学特点的肾上腺占位髓脂瘤：肾上腺皮质良性占位由成熟脂肪细胞和造血组织构成尽管大多数无内分泌功能个别报道有高功能CT：低密度，不均质MRI:T1脂肪成分为高信号，在T2为中等信号无症状髓脂瘤保守治疗假－肾上腺占位胆囊肾脏淋巴结网膜脾/副脾动脉瘤扩张的IVC人造物品肾上腺囊肿少见、通常单侧，女性多见45%为内皮囊肿40％为假囊肿上皮和寄生虫性少见CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁复杂的囊肿需

4、要活检或手术以除外恶性肾上腺出血可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物CT：单侧或双侧、起初为高密度、在随访中可观察到密度的逐渐降低和吸收MRI：由于血红蛋白的分解表现为急性至慢性期的演变急性期：T1和T2信号降低亚急性：T1高信号慢性期：T1和T2低信号B超：无回声占位可压迫肾上极内分泌功能评价肾上腺意外瘤可能具有激素活性皮质醇增多症？醛固酮增多症？嗜铬细胞瘤？如果肾上腺功能低下也需要进一步明确诊断内分泌功能激素测定:肾上腺皮质和髓质激素的基础值和功能试验肾上腺意外瘤内分泌功能的最适用和最经济的评价无统一的认识诊断程序筛查：皮质醇增多症：皮质醇和ACTH节律、尿游离皮质醇(UFC)、小

5、剂量地塞米松抑制试验DHEA－恶性？占位大、发作性高血压－嗜铬细胞瘤？高血压患者－血钾、血气分析筛选包括激素测定午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血浆肾上腺素例外的情况是影像学特点为髓脂瘤或肾上腺囊肿在高血压患者：需测定血钾、血醛固酮、醛固酮/血浆肾素活性比除外醛固酮增多症24-小时儿茶酚胺的敏感性和特异性均高，但较血游离肾上腺素的敏感性差放射学检测CT、MRI占位的大小和形态有助于区分良恶性小于4cm几乎均为良性在增强CT，质地均匀、边界规则，低于10HU支持良性MRI的T2加权像，良性腺瘤的信号强度与肝脏近似其他：NP59、MIBG细针穿刺活检影像学评价无已知的肿瘤患者的肾上腺

6、原发或转移性恶性肿瘤的发生率低但在肿瘤患者肾上腺转移瘤的发生率增高：32%-73%随着占位的增大，恶性的危险性增加良恶性的区分缺乏影像学的特异性超声检查可发现直径大于2cm的肾上腺占位对病变大小和形态学特征不够精确可用于随访下丘脑－垂体－肾上腺轴肾素－血管紧张素－醛固酮轴肾上腺意外瘤中仅1.5%-3.3%为醛固酮瘤初筛：测量血压和血钾限钠会掩盖低血钾高血压、低血钾、碱中毒者需测定肾素－血管紧张素－醛固酮醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮增多症肾上腺髓质76％的嗜铬细胞瘤为临床静息性尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤的1.5%-11%，为避免手术或活检时的高血压危象，必需警惕初筛：对所有肾

7、上腺意外瘤测定尿儿茶酚胺和/或VMA动态试验：胰高糖素刺激、冷加压刺激、可乐宁抑制影像学：间碘苄胍（MIBG)扫描肾上腺意外瘤的处理手术治疗对于高功能占位醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤，尽管为临床静止状态，也应手术无临床症状的皮质醇增多症仍在争论皮质醇分泌过多、高血压、肥胖、糖尿病或IGT、骨质疏松等的程度决定是否手术治疗在无功能肾上腺占位，需区分良恶性考虑因素包括大小、影像学特点、生长速度、脂肪含量除了内分泌功能，占位的大小也是决定是否进一步检测的主要标准肾上腺癌