先天性心脏病ppt课件.ppt

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1、常见先天性心脏病鉴别诊断1先天性心脏病概述先天性心脏病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4.05‰~12.3‰个活体婴儿中2先天性心脏病致病因素基因因素10%染色体5%~10%单个基因变异3%基因和环境共同作用90%多因素遗传占大多数环境作用药物感染孕母条件其它3先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位4两种分流类型的表现左向右

2、分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫早期出现紫绀,进行性加重;肺循环血多肺循环血少（或多）体循环血少体循环为混合血肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征5先天性心脏病发病率1.左向右分流型(53%)PDA17%ASD16.5%VSD13%AVSD3.5%Abn.PVreturn3%2.右向左分流型(11%)TOF4.5%TA3%PA+VSD2.5%PA+IVS0.5%3.混合缺损型(15%)TGA5%Univ.Ht.5%Atrialisomerism<2%DORV<2%Truncus0.8%CorrectedTGA<0.5%4.梗阻型(15

3、%)Coarctation9.5%PS2%MSetc.1.5%LVOTO1.3%HLHS0.9%IAA0.6%5.瓣膜畸形Ebstein<1%AR<0.5%MR<0.5%SVaneurysm<0.5%6.其它Arrhythmia5%Vascularring0.5%6TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回7房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数的5%~10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：28ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型

4、原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%9ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性10可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉动脉血左心房左心室主动脉搏血减少体循环缺血上下腔静脉右心房扩大ASD血液循环途径11ASD临床表现临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infectiveendocard

5、itis)少见12ASD临床表现体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音13ASD心电图表现右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）14ASD心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏15ASDX线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小16ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流17ASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流

6、量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损返回18室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形19VSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60%~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④约20%~30%20VSD分类（2）小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻

7、微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类：21VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征22VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血23为什么VSD左心房会增大？LVRVLARA24Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分

8、流中止，将