《先天性心脏病》ppt课件

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1、先天性心脏病congenitalheartdisease主讲：定义先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。分类先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭较常见先天性心脏病房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭概述房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。分类房间

2、隔缺损原发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型病理生理(1)ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致肺淤血.病理生理(2)肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而发展为艾森曼格综合征.临床表现—症状单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭晚期可因重度肺动脉高压出现右向左

3、分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。临床表现—体征最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。特殊检查(1)心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多特殊检查(2)超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小诊断及鉴别诊断(1)典型的室缺根据临床表现和超声心动图即可确诊轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心前区亦可

4、闻及收缩期杂音应注意鉴别大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症相鉴别诊断及鉴别诊断(2)典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、及小型室间隔缺损等鉴别。治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法介入封堵术(1)房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房

5、介入封堵术(2)两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器。介入封堵术—适应症(1)年龄大于三岁，体重>5kg继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大伸展直径<40mmb)边缘至少4mmc)房间隔直径大于房间隔缺损14—16mm介入封堵术—适应症(2)复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等介入封堵术—禁忌症已有右向左分流者多发性房间隔缺损合关并有其它的先天性

6、心血管畸形心脏内有血栓特别是左右心耳内介入封堵术—并发症残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损口异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并发症血管并发症及感染机械性溶血较少见概述室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的25%分类（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型病理生理(1)室缺导致左向右分流，其血流动力学效应为：a）肺循环血量增多b）左室容量负荷增

7、大c）体循环血量下降病理生理(2)肺循环血量肺动脉压力肺血管阻力功能性肺血管组织改变肺血管梗阻性改变右心压>左心压右向左分流艾森曼格综合征临床表现—症状部分病人可无明显症状部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，容易患感冒部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一旦发现肺炎，可诱发心力衰竭大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形临床表现—体征胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心间增强或亢进随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心间明显亢进特殊检查—心电图

8、较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚大缺损者