子宫内膜间质肉瘤.doc

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1、子宫内膜间质肉瘤【摘要】目的：探讨子宫外子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarcoma,ESS)的组织形态学及免疫组织化学特点.方法：应用光镜、透射电镜和免疫组织化学标记对1例子宫外原发性ESS进行观察并文献复习.结果：本例子宫外原发性ESS病变为多发性，累及右卵巢、阑尾、结肠和大网膜等处，伴有右卵巢、阴道、阑尾、结肠等多脏器子宫内膜异位症.瘤细胞由浸润性、弥漫性增生的单一性圆形或梭形细胞组成，小血管丰富，2~5个核分裂像/10HPF.电镜观察示ESS瘤细胞超微结构近似正常子宫内膜间质细胞，具有纤维母细

2、胞、平滑肌细胞的形态特征.免疫组织化学标记示肿瘤组织vimentin，desmin，EMA，ER，PR阳性，而CK，SMA，S100，LCA，CD34均为阴性.结论：子宫外原发性ESS组织发生来自子宫内膜间质细胞，可能与子宫内膜异位症和激素的影响有密切关系.ESS具有向平滑肌、纤维母细胞和上皮细胞分化的特点.　　【关键词】子宫内膜间质肉瘤；苗勒管肿瘤；子宫内膜异位症；免疫组织化学；透射电镜　　0引言　　原发性子宫外子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarcoma,ESS)极其少见.西京医院近期有1例原发于

3、子宫外的ESS，为多脏器病变.其临床表现缺乏特异性，病理诊断也有一定的难度.我们对这一病例的肿瘤组织进行了光镜、电镜观察和免疫组织化学标记，并复习了文献报道的12例原发性子宫外ESS［1-9］，对其组织发生、抗原表达和临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点进行探讨和分析.　　1对象和方法　　1.1对象　　患者女性，46岁.于200103人流10mo后出现同房后出血，自觉腹胀.妇科检查发现阴道后穹窿有结节状赘生物，2cm×2cm×1cm大小，质硬、有触血.宫颈、宫体未见异常.右附件区可触及一9cm×8c

4、m的包块.B超检查示右侧卵巢囊性增大，约9cm×8cm，左附件区未见异常.入院诊断：①子宫内膜异位症；②右卵巢囊肿.行全子宫、部分阴道后壁、右侧附件切除术并切除增粗的阑尾.200208因再次出现便中带血，大便习惯改变伴有里急后重，下腹持续性隐痛不适4mo入院.纤维肠镜检查：结肠、直肠多个息肉，隆起于肠黏膜表面，半圆形或结节形.指肛检查：肛门无内痔及肛裂，胸膝位距齿状线5cm处，10~1点位置可触及一不规则隆起，约3cm×3cm.质硬,凹凸不平，有压痛，不活动，指套无染血.初步诊断：直肠、乙状结肠息肉.手术

5、所见：子宫、右侧附件缺无.左侧卵巢未见特殊，乙状结肠、直肠、大网膜黏连明显，其间有一7cm×5cm×5cm大小的质硬包块，边界不清，右侧输卵管与肿块黏连紧密.肝、胰、脾、胃等脏器未见异常.行肿瘤与乙状结肠、直肠根治术.　　1.2方法　　手术标本经40g/L多聚甲醛固定，石蜡包埋，常规HE染色，光镜观察.诊断参照Norris和Taylor的ESS分类标准［10］，即核分裂数小于10个/10HPF（10个高倍视野）者为低度恶性子宫内膜间质肉瘤（lowgradeendometrialstromalsarcoma

6、,LGESS），核分裂数大于10个/10HPF者为高度恶性子宫内膜间质肉瘤（highgradeendometrialstromalsarcoma,HGESS）.同时取新鲜瘤组织标本，40g/L戊二醛固定，制成透射电镜标本，透射电镜观察.石蜡包埋组织行连续4μm切片.采用免疫组织化学(EnVision)标记，第一抗体分别为vimentin(1∶50)，CK(1∶50)，desmin(1∶100)，SMA(1∶50)，EMA(1∶50)，S100(1∶200)，LCA(1∶100)，CD34(1∶100)，estrog

7、enreceptor(ER)(1∶100)和progesteronereceptor(PR)(1∶100)，所有抗体及试剂盒均购自Dako公司.免疫组化染色均设立阳性和阴性对照.抗体标记以细胞膜或(和)质、核出现棕黄色颗粒为阳性细胞，阳性细胞数大于25%定为(+)染色.　　2结果　　2.1病理形态学检查　　2.1.1大体检查第一次手术标本为宫颈阴道段后壁、右侧附件、阑尾有多个结节状或囊实性肿块，子宫内未见明确病理性改变.第二次手术标本为结肠、直肠和大网膜多个息肉及结节状肿块并与周围组织界限不清.肿块切面质较韧，粗糙或见条梭状

8、结节，黄白色、棕色，多见灶性出血.　　2.1.2光镜观察右卵巢、阑尾、结肠、直肠和大网膜肿块处瘤细胞片状或结节状增生，弥漫性或浸润性生长，界限不清.瘤细胞大小一致、排列紧密，呈梭形或卵圆形，胞质少，浅伊红色，胞界不清，形态非常近似增殖期子宫内膜间质细胞.核较肥大，可见小而清楚的核仁，核分裂