子宫内膜间质肉瘤的新进展

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1、子宫内膜间质肉瘤的新进展袁芳任黔川泸州医学院附属医院妇科，四川泸州646000[摘要]子宫内膜间质肉瘤(ESS)是罕见的间质肿瘤，其细胞组成与正常增生期子宫内膜间质细胞相似。具有病因不明，多向分化，易误诊及漏诊，易转移，复发率高，无特定治疗模式的特点，给临床诊治提出了挑战，需对其进行全面研究。[.jyqketrialstromalsara,ESS)是子宫肉瘤（Uterinesara）的一种类型，根据ESS中细胞核多形性及坏死情况分成低度恶性子宫内膜间质肉瘤(Loetrialsara，UES)。LGESS预后较HGESS好

2、，占ESS的大部分。LGESS五年生存率可达69%~84%，十年生存率达65%~76%。HGESS的恶性程度高，患者多在3年内死于局部转移及局部复发。1生物学机制至今，报道的子宫肉瘤的病例少，其细胞遗传学方面的研究不多，对子宫肉瘤的染色体异常的报道亦很少，更缺乏大宗病例的研究。关于ESS的细胞发生学资料数据十分有限。报道的ESS细胞遗传学异常，7号染色体是最常参与基因重排的，特别是7号染色体的短臂，7p15，是最常与17号染色体长臂，17q21，重排。目前，研究发现大部分LGESS通过t(7；17)(p15;q21)逆向

3、异位，2个锌指基因融合(JAZF1和JJAZ1)而成，他们是由形态一致的增生性子宫内膜间质细胞组成，侵袭性相对较弱。最近在ESS中又发现t(10；17)(q22；P13)的基因重排，该基因重排导致Y22A和FAM22B中的一个基因形成框内融合(Y22）。伴Y22基因融合的子宫内膜间质肉瘤较伴JAZF1-SUZ12或等效基因重排的ESS组织学级别更高，临床更具侵袭性。不同于良性肿瘤和LGESS，大多数UES并未发现一种特定的染色体易位，而是伴有染色体获得或（和)丢失的复杂的染色体核型，这表明，某些UES的发生发展可能通过一

4、个与ESS截然不同的机制。其他常见的遗传改变是磷酸酶和张力蛋白同源物在10号染色体杂合性缺失。肿瘤抑制基因的杂合性丢失和S）或者（malignantMullerianmixedtumorMMMT）的弥漫性和破坏性浸润模式，因此，UES的诊断应该排除低分化瘤，平滑肌肉瘤和MMMT以及所有形态相似的肿瘤。至今，诊断子宫内膜间质肉瘤需镜下特征也需免疫组化特征。CD10几乎在所有ESS病例中均呈不同程度的阳性表达，被学者们认为是ESS的标志物。最近，S、MMMT等。为寻找更多的标志物，最近研究表明[2]：CD10与Vimenti

5、n在ESS中比其它所研究的分子标志物更频繁表达。目前，cyclinD1[3]也被认为是Y22ESS敏感而特异的诊断性标记，其对ESS的初步诊断是有用的。ER和PR在83%的LGESS中阳性表达，在10%伴核一致性的未分化子宫内膜肉瘤中阳性表达，而在伴核多形性的未分化子宫内膜肉瘤中不表达。CD10、Vimentin、ER、PR在ESS中表达频繁但仍然不是ESS的特定标准物，其特异性有待进一步的研究。临床上针对子宫内膜间质肉瘤分子标记物的研究增多，除上述之外，还有SMA、EGFR、RI表现为实性、囊实性肿块，可见子宫结节形成

6、，肿块边缘多模糊，部分不规则。MRI的TIRI主要用于ESS的鉴别诊断，通过对子宫良性肿瘤、恶性肿瘤的不同影响学表现来初步判断肿瘤的良恶性，对各种恶性肿瘤间的鉴别是目前研究的热点。PET/CT在监测淋巴结转移方面具有独特的优势，目前常把它用于恶性肿瘤复发的监测。其监测复发或转移的准确性、灵敏度和特异性分别为97.73%、100%和90%。3治疗目前，对于ESS治疗仍然以手术治疗为主，辅以化疗、放疗。生物治疗（比如：激素、芳香化酶抑制剂等治疗）因其毒副作用小、能维持机体内环境稳态、改善患者生存质量成为研究广阔的治疗方式并具

7、有大的应用前景。学者们曾提出ESS的治疗应遵循个体化原则。个体化原则的热点在于：①绝经前妇女是否保留卵巢功能；②年轻有生育要求患者的处理；③常规淋巴结切除术的问题；④辅助治疗的选择。ESS的基本手术方式为全子宫+双侧附件切除术，多家研究认为，术中保留双侧卵巢为复发的高危因素，其中Yoon[6]等人进行了系统研究表明：BSO（bilateralsalpingo-oophorectomy）与无复发生存率(recurrence-freesurvivalRFS)密切相关，尤其是绝经前期妇女。笔者认为这种手术方式有其理论依据，ES

8、S与ER、PR密切相关，且围绝经期者高发，它与这段时期女性卵巢功能的关系复杂，对于该年龄阶段的女性可行卵巢切除。然而，对于年轻的患者，是否行卵巢切除，切除卵巢后更年期症状的出现以及激素替代药物增加该病复发的风险都使患者难以忍受。研究表明[7]：保留卵巢的手术可用于无宫颈侵润的年轻女性，但需长期行B超、监测妇科肿瘤标志