高度恶性子宫内膜间质肉瘤

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1、【摘要】目的探讨高度恶性子宫内膜间质肉瘤（HGESS）的临床和病理特征，以提高诊断正确率。方法报道1例HGESS，结合HE和免疫组化及以往文献资料对HGESS的临床病理特征和生物学行为进行分析。结果HGESS具有易复发和广泛转移的特点，HGESS的5年生存率仅为0～55%。结论及时正确的病理诊断对改善该病预后是非常重要的。【关键词】子宫内膜间质肉瘤；高度恶性肿瘤；病理学发生于子宫内膜或肌层的子宫内膜间质肉瘤（endo-metrialstromalsarcoma,ESS)相对罕见，发生率大约为所有子宫恶性肿瘤的0.2

2、%。ESS由类似于正常增殖期子宫内膜间质细胞构成，通常可根据细胞的不典型性和核分裂数分为低度和高度恶性子宫内膜间质肉瘤（highgradeendometrialstromalsarcoma,HGESS）［1］。关于HGESS的诊治文献报道很少，我院最近收治1例，现报告如下。1临床资料患者，39岁，3个月来月经量增多为原来的2倍（约200ml)，伴腰酸、尿频、头晕。B超示：子宫肌瘤，直径7.8cm，遂行取环术，并口服米非司酮，12.5mg/d，连服3天。妇科检查：外阴、阴道正常；宫颈口闭、肥大，无抬举痛及接触性出血，

3、子宫后位，增大如孕3个月大小，表面凹凸不平，质硬，活动度可，无压痛，附件未及异常。腹部彩超：子宫内回声分布不均匀，子宫左侧后壁可见一9.9cm×9.7cm×8.8cm大小的低回声团块，边界欠清晰，形态尚规则，回声强弱不均匀。白带清洁度Ⅱ度，宫颈刮片巴氏Ⅰ级。术前诊断：子宫肌瘤。冰冻报告：子宫平滑肌瘤，局部恶变。遂行全子宫+双侧附件切除术+卵巢动静脉高位结扎术+盆腔淋巴结清扫术。术后予达卡巴嗪和表柔比星化疗，现已化疗3个疗程，复查B超未见异常。病理检查：大体：次全子宫大小13cm×10cm×10cm，切面见一直径10

4、cm结节状肿物，切面呈灰白灰黄色，胶冻样，灶性出血坏死，内膜光滑，厚0.1cm（图1）。镜检：肿瘤细胞梭形、卵圆形，胞浆淡红染，核大异型，核分裂达10～15/10HPF，弥漫排列，浸润于肌层（图2），双附件未见肿瘤侵犯，各淋巴结构未见肿瘤转移。免疫组化标记：Vi、c-kit、CD34、SMA、Calp、Des、CD10，S-100均（-），ER（20%），PR（90%），Ki-67（++）（图3），PCNA（+）。诊断：子宫高度恶性子宫内膜间质肉瘤。2讨论子宫内膜间质肉瘤，由Doran和Tocher于1909年首先

5、报道，临床上甚为少见。发病年龄多在40～50岁，常见症状为不规则阴道流血、月经过多或绝经后阴道流血、下腹痛，偶可触及包块。这些表现与一般妇科疾病相似，易误诊为子宫肌瘤或子宫腺肌病，特别容易误诊为子宫内膜下肌瘤。关于HGESS的病因、病理及临床诊治，文献报道很少。2.1病因2.1.1c-kit高表达Geller等［2］研究表明ESS中c-kit阳性表达率43.8%，其中HGESS阳性率71%，c-kit表达性和阴性的中位生存期分别为12、47个月。因此c-kit在HGESS中的表达类似于在胃肠道间质瘤中的表达，c-k

6、it表达阳性者预后不佳，且可作为靶向治疗的目标。KIT蛋白与其配体干细胞因子（SCF）等结合后诱导其胞外区构象发生变化，使受体在细胞膜上形成寡聚化的二聚体，激活KIT的酪氨酸激酶活性。并进一步启动胞内的信号传导通路，最终活化胞浆内的转录因子，从而调节基因表达，控制细胞生长、增殖和分化。Scott等［3］发现子宫肉瘤表达KIT蛋白，但c-kit在外显子11和17没有激活突变，或许有其他的机制让KIT蛋白活化，如c-kit其他外显子突变、被自身配体自分泌或旁分泌激活、被其他激酶交叉激活或缺少磷酸酶活化的调节等。2.1.

7、2遗传学特征ESS肿瘤发生的生物学机制仍然不太清楚，其细胞遗传学方面的研究很少。Amant等［4］发现ESS肿瘤的所有转位期细胞的染色体组型均为46，XX，t(X;17)(p11:q23),正常的子宫内膜细胞显示46，XX染色体组型。同时荧光原位杂交技术（fluorescentinsituhybridization,FISH)确定了相应t（X;17)转位及染色体X断裂点末梢配置到SSX1基因位点。这对ESS肿瘤的发生与基因有关奠定了基础。2.2病理学研究2.2.1组织学特征典型ESS的子宫外观似子宫腺肌病改变：子宫

8、增大，肌壁较厚，肿瘤可先局限于内膜，也可早期侵入肌层，可呈结节状，或为界线不清弥漫性生长的肿块。若主要局限于内膜，则常位于宫底部，并呈息肉状突入宫腔，自黏膜下、肌层或浆膜下呈息肉状突起，呈多发或分叶状。组织学上通常可分为两种类型即低度恶性型(LGESS)，即细胞象增殖期子宫内膜间质细胞，大小较一致，核分裂象少，病变相对局限；高度恶性型(HGESS)，即细胞异