血液学课件 出凝血总论.ppt

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1、出血性疾病DisorderofHemostasis概概念分为遗传性和获得性二大类。出血性疾病是由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。正常止血机制出血性疾病分类出血性疾病诊断防治止血血管应激纤维蛋白形成血小板黏附、聚集血管收缩血小板释放TXA2血管内皮释放ET初级止血次级止血出血血管因素(vesselfactor)血小板因素(Plateletfactor)凝血因素(Coagulationfactor)谭业辉制作（一）血管因素(vesselfactors)血管是一种无渗漏的密闭环路，既具有血液相容性，又具有

2、抗血栓特性完整的血管内皮具有强烈的抗凝功能。—通过分泌PGI2、NO、ADP酶、纤溶酶原激活物作用平滑肌细胞，使血管扩张，减少血小板和血管壁接触使血小板内cAMP生成，抑制血小板激活和聚集通过ECs本身和内膜下基质介导（一）血管因素(vesselfactor)（一）血管因素(vesselfactor)当ECs受到损伤或激活，血管内膜凝血/抗凝的平衡特性快速向促凝方向“偏移”ECs表达粘附分子:E-选择素、P-选择素、β1和β2-整合素、血小板-血管内皮细胞粘附分子-1和vWF“定位”和促进血小板粘附内膜下基质结合vWF促凝物质暴露：凝血酶敏感蛋白、纤连蛋

3、白和胶原捕获血小板暴露胶原激活内源凝血途径释放组织因子激活外源凝血途径1、ECs损伤部位生成的凝血酶与凝血酶调节蛋白结合，使蛋白C转变为活化蛋白C，在辅因子蛋白S作用下，抑制FVa和FVIIIa；2、ECs分泌组织型纤溶酶原激活物，降解已形成的纤维蛋白凝块3、ECs释放组织因子途径抑制物，抑制TF-VIIa促凝复合物形成及抑制Xa和TF活性4、ECs分泌ADP酶降解血小板释放的ADP，从而抑制继发性血小板激活和聚集（一）血管因素(vesselfactor)（一）血管因素(vesselfactor)血管内皮细胞受损后在止血过程中的抗凝作用促凝抗凝胶原ADP

4、酶FⅧ、纤粘蛋白硫酸肝素整合素、vWFNO、PGI2血小板-内皮细胞粘附分子凝血酶调节蛋白选择素（E和P）TFPI、TPA血管收缩血管扩张血管内皮细胞促凝/抗凝特性（一）血管因素(vesselfactors)（二）血小板因素(Plateletfactors)最终结果是形成血小板血栓通过以下三个过程:1、粘附(Adhesion):血管内皮下胶原+vWF+GPIb即：血管内膜——内膜下基质——血小板2、聚集(Aggregation)：GPIIb/IIIa+纤维蛋白原+GPIIb/IIIa（二）血小板因素(Plateletfactors)3、释放(Releas

5、e)：ADP、5-HP、血小板活化因（PAF）、花生四烯酸代谢物TXA2诱导和强化血小板聚集（三）凝血因素(Coagulationfactors)血液凝固的最终结果是纤维蛋白凝块形成凝血因子共有14个，经典因子12个，激肽系统2个。除TF外，都存在于血浆；除FIV（Ca2+）外，均为蛋白质。一、凝血因子常用凝血因子的剂量和方法二、凝血过程(Thecoagulationcascade)（一）凝血活酶生成1、外源性凝血途径2、内源性凝血途径凝血过程分为内源性和外源性两种途径，三个阶段完成的。（二）凝血酶生成（三）纤维蛋白生成(Thecoagulationca

6、scade)二、凝血过程内源性凝血系统血管内皮损伤ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨa{ⅨaCa2+ⅧPF3}{Ⅶa-Ⅲ-Ca2+PL}ⅩⅩaⅩa-Ⅴ-Ca2+PL纤维蛋白单体Ca2+XIIIaXIII外源性凝血系统组织损伤IIIⅦⅡⅡa可溶性纤维蛋白聚合体不溶性纤维蛋白聚合体ⅦaⅠ磷脂凝血活酶纤维蛋白原组织凝血活酶凝血酶Intrinsicpathway(Surfacecontact)Extrinsicpathway(Tissueinjure)简化凝血示意图(Thesimplecoagulationcascade）背诵口诀：Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ钙Ⅲ、Ⅶ钙Ⅹ、Ⅴ钙Ⅱ和Ⅰ完成凝血过

7、程必备的条件：1、全部凝血因子；2、凝血因子的激活因素；3、磷脂（血小板3因子）4、钙离子二、凝血过程(Thecoagulationcascade)生理性体内血液凝固过程必须考虑到以下几个特点：1、因子XII、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维持止血所必需，不应包括在体内的血液凝固模式内2、组织因子可激活、启动体内的血液凝固3、TF-VIIa复合物不仅激活因子X，而且也激活因子IX，提示因子X、IX在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用4、因子XI缺乏并不一定都有出血表现凝血与抗凝、纤

8、维蛋白形成与纤溶维持动态平衡，以保持血流的通畅一、抗凝系统的组成及作用（一）抗凝