慢性粒细胞白血病CMLppt课件.ppt

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1、慢性粒细胞白血病(Chronicmyelogenousleukemia,CML)1白血病分类白血病细胞成熟度自然病程ALCLANLLALLCMLCLLM1~M7L1~L32概述CML，又称慢性髓细胞性白血病，是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性骨髓增殖性疾病。临床特点是：病程缓慢，脾大甚至巨脾，周围血出现不同分化阶段的粒细胞且数量显著增多，在白血病细胞中有Ph染色体和BCR/ABL基因重排。3CML占CL的95%以上，占成人白血病总数的40%，仅次于AML，ALL。各年龄均有发病，中年多见，病因不明，可能与Ph染色体和/或BCR/ABL基因重排有关。4临床表现5慢

2、性期一至四年加速期六至十二月急变期三至六月临床分期6一、慢性期临床表现1.高代谢表现:乏力，低热。2.脾大甚至巨脾，1/2肝脏肿大。3.部分患者胸骨下段压痛。4.白细胞>200G/L,出现白细胞淤滞症。7CML巨脾8二、加速期不明原因发热、贫血、出血加重或骨痛；脾脏进行性肿大；9三、急变期为终末期，表现类似急性白血病；预后极差，数月内死亡；10实验室检查慢性期：1、血象：1）白细胞显著升高，WBC常>20×109/L，多在50×109/L以上，部分可达100×109/L，甚至更高，分类以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始细胞<10%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多。2

3、）PLT：多正常，部分增多。3）红细胞：早期多正常，晚期贫血。11122、骨髓象：1）骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞系为主，粒红比例增大，以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主，原粒<10%，嗜酸，嗜碱细胞增多；细胞大小不一，核浆发育不平衡，分裂象增加。2）红系相对减少。3）巨核细胞正常或增多，晚期减少。1314153、细胞化学染色：NAP阳性率及积分明显减低；4、免疫学检验：髓系免疫标记如CD13，CD33等阳性；5、血液生化：UA，LDH升高常见。166、细胞遗传学和分子生物学检验：Ph染色体：t（9；22）（q34；q11），阳性率90-95%；部分Ph

4、染色体阴性的患者，BCR/ABL融合基因（+）。171819加速期：急变期：2021诊断和鉴别诊断（一）、CML（慢性期）诊断标准：1）ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性，并有以下任何一项者可诊断。①外周血白细胞升高，以中性粒细胞为主，原始细胞（I+II型）<10%。②骨髓粒系高度增生，以中性中幼、晚幼、杆状粒细胞增多为主，原始细胞（I+II型）<10%。222）Ph染色体阴性和bcr/abl阴性者，须有以下①～④中的三项加第⑤项可诊断。①脾肿大。②外周血WBC持续增高>30G/L。③骨髓粒系增生极度活跃。④NAP积分降低。⑤能排除类白血病反应，CM

5、ML或其他类型的骨髓增生异常综合征（MDS），其它类型的骨髓增殖性疾病。23（二）、CML（加速期）诊断标准：（三）、CML（急变期）诊断标准：24鉴别诊断1．其他原因引起的脾脏肿大。2．类白血病反应。3．骨髓纤维化。25治疗一、方案根治性治疗：Allo-SCT。延长生存期治疗：Glivec;INF-α+Ara-C。控制症状性治疗：单药或联合化疗。二、治疗目标：稳定血细胞水平获得血液学缓解获得细胞遗传学及分子学缓解26疗效标准血液学全血计数及白细胞分类正常，无髓外浸润；细胞遗传学完全细胞遗传学缓解：没有ph阳性细胞;主要细胞遗传学缓解：Ph+细胞0-35%;部分

6、细胞遗传学缓解：Ph+细胞1-34%;次要细胞遗传学缓解：Ph+细胞36-65%;微小细胞遗传学缓解:Ph+细胞66-95%;分子学完全分子学缓解：BCR-ABL的RT-PCR阴性；主要分子学缓解：BCR-ABL的mRNA降低>3个对数级；27三、方法1、化疗1）羟基脲2）白消胺3）其它：Ara-C、HHT、靛玉红等282、干扰素干扰素（IFN-α）用于CML治疗至今已有近20年历史，虽然其大有被新疗法取代的趋势，但仍然是目前我国多数CML病人的主要治疗手段，也是许多新药物的基本对照药。IFN-α可诱导持续的细胞遗传学反应，延长CML的慢性期和存活时间。IFN-

7、α的临床应用剂量为300～500万U3次/周。IFN-α单药治疗完全血液学反应（CHR）40％～80%，细胞遗传学反应15％～58%，主要细胞遗传学反应（MCR，ph+细胞<35%）30％～50%，完全细胞遗传学反应（CCR，ph+细胞=0%）5％～25%，中位生存期60M～90M，取得完全细胞遗传学反应的病例10年生存率70％～80%，如与Ara-c联用可提高有效率。293、造血干细胞移植1）年龄：<45岁，如NST或RIC可适当放宽。2）时机：CP（最好为诊断后1年内）。3）方法：allo-BMT、allo-PBSCT。4）疗效：根治性治疗，年轻慢性期患者，

8、有同胞全合供者，5年存活