慢性粒细胞白血病.ppt

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1、慢性粒细胞白血病概述临床表现实验室检查诊断要点常用护理诊断/问题、措施及依据其他护理诊断/问题健康指导预　后治疗要点慢性粒细胞白血病chronicmyeloidleukemia,CML简称慢粒概念：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。特点：为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多且不成熟，脾脏明显肿大。自然病程可经历慢性期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。本病各年龄组均可发病，以中年最多见。慢性粒细胞白血病返回慢性期急变期加速期临床表现返回起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。脾肿大

2、为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。大多数病人可有胸骨中下段压痛。半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。慢性期可持续1～4年。慢性期：加速期起病后1～4年间70％慢粒病人进入加速期，主要表现为原因不明的高热、虚弱、体重下降，脾脏迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。急变期加速期从几个月到1～2年即进入急变期，急变期表现与急性白血病类似，多数为急粒变，约20％～30％为急淋变。返回周围血象骨髓象染色体检查NAP血液生化慢性期实验室检查加速期急变期返回可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、

3、晚幼和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高于20×109／L，疾病晚期可高达100×109/L。疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多；晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。慢性期周围血象返回WBC明显升高，可达100×109/L。分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始≤10%，嗜酸、嗜碱常增多。晚期可见血色素和血小板下降。LaboratoryExamination--血象骨髓增生明显或极度活跃。以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多；原粒细胞<10％；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；红系细胞相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。骨髓象返回

4、LaboratoryExamination-骨髓增生活跃或极度活跃，粒系统异常增生，各期幼粒增多，原粒≤10%，嗜酸、嗜碱细胞增多红系受抑，巨核细胞一般正常或增多，晚期减少NAP活性减低或呈阴性。NAP90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。染色体检查返回LaboratoryExamination-染色体检查CML患者约90%可见Ph染色体NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降

5、，合并细菌性感染时可略增高。NAP返回LaboratoryExamination-血液生化VB12浓度和结合力白血病粒细胞正常粒细胞产生过多钴胺传递蛋白I、III血清及尿中尿酸浓度化疗后大量白细胞破坏外周血或骨髓原粒细胞≥10％。外周血嗜碱性粒细胞＞20%。不明原因的血小板进行性减少或增加。除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。骨髓活检显示胶原纤维显著增生。加速期返回①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞＞20%。②外周血中原粒+早幼粒细胞>30%。③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50％。④出现髓外原始细胞浸润。急变期返回凡有不明

6、原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断。诊断要点返回羟基脲(首选）、马利兰同急性白血病白细胞淤滞症治疗预防尿酸性肾病返回马利兰：开始4-8mg/d，分次口服，当WBC降至20×109/L，需减量或停药副作用较大，Ph染色体不转阴羟基脲：1.5-3.0g/d,分次口服，首选极少能使Ph染色体转阴靛玉红：150-300mg/d，分3次口服Ph染色体不转阴Treatment－化疗高三尖杉酯碱（HHT）：国外有学者报道用HHT治疗慢性期CML患者，获得较好的疗效。具体用法为：HHT2.5mg/m2,连续静脉输注14天，每月一次，共六个疗程。约2/3

7、病人获得血液学缓解，1/3病人获遗传学缓解，其中半数为主要遗传学缓解。国内尚无大宗病例报道。Treatment－化疗小剂量Ara-C：15-30mg/(m2d),静滴，可控制病情且可使Ph染色体阳性细胞减少甚至转阴还可用6-MP、瘤可宁、CTX等化疗时用别嘌呤醇，水化、碱化尿液等Treatment－化疗IFN-α：是第一个可使CML达到遗传学缓解的药物剂量为300-900万U/d，3-7次/周可与化疗药物并用慢性期效果好约1/3病人