颅底凹陷ppt课件.ppt

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1、颅底凹陷1概念病因及发病机制临床表现诊断标准治疗2一、概念（一）寰枕畸形（atlanto-occipitalmalformation）枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先天性畸形疾病。可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝偻病等。早期临床表现颈短、头颈痛、活动受限等。3扁平颅底（platybasia）颅底凹陷（basilarinvagination）寰枕融合（Occipitalizationofatlas）颈椎分节不全（blockcervicalvertebra）寰枢椎脱位（

2、atlanto-axiddislocation）小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarianormaly）包括：4（二）颅底凹陷缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平而进入颅内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。5二、病因及发病机制本病可分为两类：①原发性：又称先天性颅底凹陷症。为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。②继发性：又称获得性颅底凹陷症，较少见，

3、常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget病)、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病。6本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小，导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经（舌咽、舌下、迷走、副）和颈神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍、梗阻性脑积水和颅内压增高。7三、临床表现1.多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌。82

4、.枕骨大孔区综合征的症状体征：①颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。②后组脑神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等。③上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍。9④小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等。⑤椎-基底动脉供血不足：发作性眩晕、

5、恶心、呕吐、心悸、出汗等。⑥颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。10四、诊断标准颅底凹陷病史体征症状影像11测量方法：4条线：钱氏线、麦氏线、二腹肌沟连线、双乳突连线3个角：Bull角、基底角、Boogard角2个高度指数：克劳氏指数、外耳孔高度指数。影像学诊断诊断依据：X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。121.钱氏线（Chamberlain’sline）定义：亦称枕线，由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线即为

6、钱氏线。异常：齿状突超出此线3mm为颅底凹陷。13Thankyou!142.麦氏线（McGregor’sline）定义：亦称基底线，指硬腭后缘与枕骨最低点连线。异常：齿状突超出此线6mm为颅底凹陷。15Thankyou!163.二腹肌沟连线（Fischgold’sline）定义：在横断面上，作两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）的连线。异常：齿状突至此线的距离小于10mm为颅底凹陷。1718Thankyou!194.双乳突连线(Metzger)定义：冠状面上，两侧乳突尖之间的连线。异常：正常齿状突达两侧乳突尖之间的

7、连线或高出1-2mm，大于此数为颅底凹陷。20215.Bull角定义：硬腭平面与寰椎平面所成的角度。异常：大于13°即为颅底凹陷症。22Thankyou!23Thankyou!246.基底角定义：又称颅底角，鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度。异常：正常为109°-145°，平均132°，颅底凹陷症时此角增大。(对扁平颅底具有诊断意义：扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145°

8、）137度25Thankyou!267.McRae线定义：枕骨大孔后缘前点与斜坡最低点的连线。此线无助于诊断，而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。278.Wackenheim线定义：斜坡延长线正常情况下，此线应位于齿状突尖上方，如有异常多提示寰枕脱位。289.Boogard角定义：又称波氏角，枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度。MCRAE线与WACKENHEIM线之间的夹角。异常：正常为119.5°-136°，颅