急性白血病定义与分型ppt课件.ppt

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1、急性白血病定义与分型1一、定义急性白血病(acuteleukemiaAL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官和组织，抑制正常造血。临床表现主要为贫血、出血、感染、肝、脾和淋巴结肿大等。2二、分型1976年，FAB分型。1986年，MIC分型。2001年，WHO分型。3FAB分型（…≥30%，而WHO≥20%）M0急性髓细胞性白血病微分化型；M1急性粒细胞白血病未分化型；M2分两型，M2a原始粒细胞白血病部分分化型、M2b以异常的中性中幼粒细胞增生为主；M3颗粒增多的早幼粒细胞白血病，又分为两型，即M3a(粗颗粒型)

2、、M3b(细颗粒型）；M4粒-单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中有粒系及单核细胞系两种细胞均增生；M4E0M5单核细胞白血病；根据分化程度，又分为M5a(未分化型)、M5b(部分分化型)M6红白血病M7急性巨核细胞白血病L1、L2、L34ALL共3型分型特点L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主。POX-，PAS块状+L2原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主。组化同上。L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。组化同上。5MIC分型1986：M：Morphology（形态学）FAB为基础I：Immunolog

3、y（免疫学）流式细胞术C：Cytogenetics（细胞遗传学）染色体分析6系列相关分化抗原T细胞：CD2、CD3、CD7B细胞：CD10、CD19、CD22粒细胞：CD13、CD33单核细胞：CD14造血干/祖细胞CD34红细胞：抗血型糖蛋白巨核细胞：CD41、CD42、CD617ANLL免疫标记亚型免疫标记M0CD34M1CD34,33,13M2CD33，15，13M3CD33,13(HLA-Dr-）M4CD33,15,14,13M5CD33,15,14,13M6CD33,血型糖蛋白M7CD33,41,42,618ALL免疫表型亚型免疫标记早期B型CD19+，CD10-普通型

4、CD19+，CD10+前B细胞型CD19+，CD10+，CyIg+B细胞型CD19+，CD10+/-，CyIg+，SmIg+前T细胞型CD7+，CD2-T细胞型CD7+，CD2+9白血病免疫学积分系统（EGIL，1998）分值B系T系髓系2CD79aCD3MPOCyCD22TCR-αβCyIgMTCR-γδ1CD19CD2CD117CD20CD5CD13CD10CD8CD33CD10CD650.5CD14CD24CD7CD15CD1aCD6410根据积分系统，AL又分为：⑴急性未分化型白血病AUL；⑵急性混合细胞白血病；⑶伴髓系抗原表达的ALL，和伴淋巴系抗原表达的ANLL，11

5、WHO分型2001年基础：MICM分型形态学（morphology）免疫学(immunology)细胞遗传学(cytogenetics)分子生物学（molecularbiology）121314WHOALL分类1B祖细胞ALL：L1L21.1t(9;22)(q34;q11)BCR/ABL1.2t(4;11)(q21;q23)AF4/MLL1.3t(1;19)(q23;p13)E2A/PBX11.4t(12;21)(p12;q22)ETV/CBF-α152T祖细胞ALL:L1L2t(11;14)(p13;q11)RBTN1/TCRA/Dt(10;14)(q22;q11)HOX11/

6、TCRA/Dt(8;14)(q24;q11)MYC/TCRA/DWHOALL分类163伯基特细胞白血病:B，L3为主t(8;14)(q24;q32)MYC/IGHL3t(2;8)(p12;q24)IGK/MYCt(8;22)(q24;q11)MYC/IGLWHOALL分类17三、急性白血病临床表现起病急缓不一。一、正常造血受抑表现：㈠贫血（RBC减少）乏力、苍白、头痛、耳鸣等。㈡发热（正常WBC减少免疫力下降）感染性；白血病本身发热：肿瘤性。㈢出血：（PLT减少、凝血异常、感染、淤滞、浸润）皮肤、粘膜出血，月经过多，颅内出血，DIC等。18二、增殖浸润的表现㈠淋巴结和肝脾肿大：5

7、0%ALL有淋巴结肿大；多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大。【临床表现】19㈡骨骼和关节：胸骨下端压痛是最主要的临床体征。关节及骨骼疼痛，儿童多见。㈢眼部突眼，绿色瘤，见于急粒。㈣口腔和皮肤：齿龈肿胀，多见于ANLL-M4和M5。皮肤斑丘疹、结节。20㈤中枢神经系统白血病(CNSL)：（血脑屏障）脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经直接浸润的表现，如头痛、头晕，呕吐、颈强直、昏迷。ALL多见。㈥睾丸：白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，多见于ALL。其他器官，如肺、心、消化道、泌尿系统等，并