胰腺假乳头状瘤.ppt

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1、胰腺假乳头状瘤(Solid-pseudopapillarytumorofthepancreas)诊断和治疗徐云飞胰腺假乳头状瘤(Solid-pseudopapillarytumorofthepancreas)SPTP是一种少见、独特的胰腺肿瘤,占胰腺外分泌肿瘤的1%-6%,首先由Frantz于1959年报道[1],1996年WHO正式将其命名为胰腺实性-假乳头状瘤,定义为由形态较一致细胞构成的实性巢状和假乳头结构组成的上皮性肿瘤,常伴有出血和囊变,新分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能肿瘤[3]。Referenc

2、e:[1]JHLee,JSYu,HKim,etal.Solidpseudopapillarycarcinomaofthepancreas:differentiationfrombenignsolidpseudopapillarytumourusingCTandMRI[J].ClinicalRadiology,2008,63(9):1006-1014.[2]方少华,陈东良,冯晓亮.胰腺实性假乳头状瘤CT诊断及鉴别[J].放射学实践,2009,24(1):62-64.[3]宋金钧,周晓军,陆珍凤,等.胰腺实性假乳头状

3、瘤临床病理特征[J].医学研究生学报,2007,20(8):827-831.流行病学SPTP的发病率低,约占胰腺原发肿瘤的1%~6%[1]。有资料显示年轻女性多见,儿童、老年女性和男性少见,男女比例约1∶9[2]。另有报道认为,女性平均发病年龄为22岁,发病最高年龄段为13~15岁。各种族人群中均有发病,多发生于黑人和东亚的年轻女性[3]。肿瘤多发生在胰体尾及胰头[1]KlppelG,MaurerR,HofmannE,etal.Solid-cystic(papillarycystic)tumourswithina

4、ndoutsidethepancreasinmen:reportoftwopatients[J].Virchow’sArchAPatholAnatHistopathol,1991,418(2):179-183.[2]王东关,董艳光,丁洪基.胰腺实性假乳头状瘤研究进展[J].中华肿瘤防治杂志,2006,13(4):315-317. [3]WendellWT,ArwenAS,SamuelFrench,etal.Lossofcell-adhesionmoleculecomplexesinsolidpseudopapil

5、larytumorofpancreas[J].ModernPathology,2007,20:509-513诊断由于SPTP常缺乏典型临床表现、特异性免疫组织化学标记物和肿瘤标记物,且各项实验室指标亦无明显的异常,故术前的明确诊断十分困难。其诊断有赖于临床、影像、病理及免疫组织化学的综合分析。资料显示B超、CT或内窥镜超声引导下肿瘤穿刺活检(EUS-FNA)对SPTP诊断的敏感性达94%,明显优于CT(69%)和MRI(83%);鉴别诊断SPTP与胰腺其他肿瘤,特别是其他良性肿瘤或低度恶性肿瘤重叠较多,必须注意与

6、之鉴别。1)胰腺癌。胰腺癌是乏血管肿瘤,增强后肿瘤强化不明显,其恶性度高,浸润性强,病变边缘模糊,常侵犯周围结构。2)胰腺假性囊肿。胰腺假性囊肿患者常有胰腺炎病史,病灶多呈圆形、类圆形,囊壁薄而均匀,没有结节,无分叶状改变。囊内无分隔和乳头状软组织影,增强后囊壁可强化,但囊内无乳头状突起强化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时或囊壁增强时鉴别困难,必须依靠活检确诊。3)浆液性囊腺瘤。浆液性囊腺瘤大体剖面可见许多直径2~15mm的小囊,呈蜂窝状。影像上呈轮廓清晰的分叶状肿物,血管丰富,分隔内有广泛的毛细血管网,肿

7、瘤可明显强化而呈蜂窝状,可见中央的星状瘢痕及其钙化。4)黏液性囊腺瘤。此病多见于女性,但平均发病年龄比SPTP大,囊内含黏液,囊壁内侧为高柱状黏液上皮,也呈乳头或实心状排列。但SPTP囊内所含为血性粘稠物,细胞形态较一致,无柱状黏液上皮。5)非功能性胰岛细胞瘤。此病好发于年轻女性,且组织表现与SPTP相似,瘤细胞形态一致,呈菊花团样、腺泡样或实性团块排列,NSE和Syn可阳性。但此瘤缺乏SPTP特征性假乳头状结构和广泛的出血坏死和退行性变。6)胰母细胞瘤。常见于10岁以下儿童,肿瘤包括腺泡、导管和未分化的实性区,

8、鳞状上皮岛为其特征性结构,缺乏SPTP的特征性假乳头状结构。患者,女性,36岁,体检发现胰尾4cm囊性占位,查体无阳性体征。影像图像如下:备选答案:A、胰腺导管内乳头状瘤B、胰腺粘液性囊腺瘤C、胰腺先天性囊肿D、胰腺假性囊肿E、胰腺实性假乳头状肿瘤C、胰腺先天性囊肿CT表现:胰腺体尾部可见囊状低密度影,增强后未见明显强化,边界清晰,与胰腺宽基底相连。胰腺先天性囊肿为胰导管

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