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时间:2020-03-10
《2018 成人慢性粒细胞白血病诊疗规范.pdf》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)一、概述慢性髓性白血病(CML,常称为慢性粒细胞白血病)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。95%以上的患者具有Ph染色体,所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%~90%,尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应,亦成为CML患者的一线治疗药物选择。TKI治疗
2、获得持续稳定的深度分子学反应超过2年以上的患者,部分能够获得长期的无治疗缓解(TFR,treatmentfreeremission,),即功能性治愈。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)曾经是CML的一线治疗方案,但供者来源、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用,逐步成为TKI治疗失败或不耐受后的二线甚至三线治疗选择。在CML的治疗中应该在详细评估患者的全面情况后,向其推荐优先治疗药物选择,参考患者的治疗意愿,进行下一步治疗。二、诊断技术和应用(一)高危人群的监测筛查1CML约占成人白血病的15%,全球年发病率约为(
3、1.6~2)/10万人。我国年发病率为(0.36~0.55)/10万人。随着年龄增加,CML发病率有逐步升高的趋势。美国低于20岁人群年发病率大约0.2/10万,80~90岁人群年发生率增加至10/10万,中位发病年龄67岁;欧洲患者中位年龄为60岁。中国CML患者较西方更为年轻化,国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄45~50岁。CML致病的病因比较复杂,较为公认的因素是电离辐射,暴露于辐射的人群有较高的CML发病率。没有证据表明其他因素与CML的相关性。(二)临床表现1.症状CML起病缓慢,其自然病程包括慢性期、
4、加速期及急变期。70%患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。部分患者在体检或其他原因检验血细胞计数时才发现血液异常。90-95%的患者初诊时为慢性期。慢性期患者主要临床表现为贫血和脾脏肿大相关的症状。包括疲乏无力、消瘦、萎靡不适、纳差、早饱感、左上腹或腹部的疼痛不适等。早期一般无出血症状,后期约有30%患者表现不同程度的出血,如鼻出血、齿龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血、视网膜出血等。女性可有月经过多。颅内出血少见。出血原因与血小板减低(少见)或血小板功能2异常有关。少数患者出现血小板及白细胞显著增高导致栓塞及其相关症状,例如脾梗
5、塞引起的左上腹急性剧烈疼痛,阴茎异常勃起。部分患者存在尿酸增高导致的痛风性关节炎,嗜碱性粒细胞增多导致组胺释放过多引起消化道溃疡。尽管CML慢性期患者白细胞显著升高,部分大于100×109/L,但患者出现心肺血管白细胞淤滞相关症状并不常见。白细胞淤滞相关症状包括:肺动脉淤滞导致的气短、脑血管淤滞引起的嗜睡、运动协调能力减低或丧失、头晕症状等。CML疾病进展包括加速期和急变期,其临床表现是一个循序渐进、逐渐加剧的过程,难以绝对分开,并且约有20%~25%的患者不经加速期而直接进入急变期。进展期患者消耗性症状增加,例如不明原因的发热
6、、乏力、纳差、盗汗、消瘦加重等,部分出现头痛、骨关节疼痛,伴有与白细胞不成比例的脾脏迅速肿大伴压痛,淋巴结突然肿大,贫血常进行性加重;急变期患者除伴有上述症状外还可出现髓外浸润表现,如皮肤结节,睾丸浸润,阴茎异常勃起,眼眶浸润出现绿色瘤等。急变患者出现严重感染、出血症状,危及生命。急变以急髓变多见,大约占60%,急淋变大约占30%,10%的患者急变为急性巨核细胞白血病或未分化急性白血病。少数CML患者急变表现为髓外原始细胞浸润,骨髓及外周血仍然显示出典型的慢性期状态。最常见的部位是淋巴结、皮肤和软组织、乳腺、胃肠道、泌尿道等,骨
7、骼及中枢3神经系统也可受累。2.体征脾脏肿大和面色苍白是最常见的临床体征,40%~70%患者在初诊时脾脏肿大,脾脏肿大程度不一,轻则肋下刚及,重则达脐部,甚至于盆腔。脾肿大程度与患者病情、病程及白细胞数密切相关。腹部触诊通常无触痛,如有脾周围炎可有触痛或摩擦感。胸骨压痛也是常见的体征,通常局限于胸骨体,因触痛而拒绝按压。肝脏肿大患者少见,比例不超过10%。慢性期患者淋巴结肿大、皮肤及其他组织浸润少见,淋巴结肿大以颈部、锁骨上窝及腋窝多见,但通常不大,只有少数患者直径在1cm以上。进展期患者出现淋巴结等组织器官浸润的相关体征。(三
8、)辅助检查1.外周血细胞分析白细胞数升高是本病的显著特征,诊断时白细胞通常在9925×10/L以上,一半以上患者白细胞高达100×10/L以上,未治疗的患者白细胞进行性升高。白细胞数增加与脾脏肿大呈正相关性。分类中可见到各阶段原始及幼稚粒细胞,形态基本正常;嗜酸
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