慢性粒细胞白血病患者的临床诊疗

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1、慢性粒细胞白血病患者的临床诊疗林玉华白朝英赵林海闫波刘绪鑫(黑龙江省鸡丙市人民医院158100)【中图分类号】R557+.3【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)10-0145-02【摘要】目的探讨慢性粒细胞白血病的临床表现。方法结合临床实践和辅助检查进行诊断。结论木文主要通过临床表现与辅助检查结果探讨慢性粒细胞白血病的诊断与鉴别诊断。【关键词】慢性粒细胞白血病诊断治疗慢性粒细胞白血病(CML)是造血干细胞克隆恶性增生性疾病，粒系、红系、巨核系、B淋巴细胞系(有时T淋巴细胞系)均可受累。累及的细胞系均可找到Ph染色体。病程发展缓慢，脾大，主

2、要涉及髓系，周围血粒细胞显著增多并不成熟，大多数病人因急变而死亡。慢粒占所有白血病的20%左右，发病年龄多在20〜60岁，男性略多于女性。电离辐射是慢粒较肯定的原因。我院收治资料完整的慢性粒细胞白血病患者共12例，下面将临床表现、诊断与鉴别诊断分析如下。1临床资料1.1一般资料木组患者12例，其中男性8例，女性4例，年龄22〜65岁，平均年龄40岁。2临床表现起病缓慢，早期可无任何症状，部分病人由于脾大或白细胞增多在定期体格检查时被确诊。CML的整个病程可分为3期：慢性期(CP)、加速期(AP)、急变期(BP/BC)。主要表现易疲劳，乏力，低热、食欲缺乏，多汗

3、及体重减轻。部分病人因脾大而产生上腹部不适及饭后腹胀。就诊时约有90%的病人岀现脾大，并且常非常显著，可在肋缘下数厘米至平脐，质坚无压痛，少数病人可因脾梗死而出现显著腹痛及局部压痛，有的出现摩擦音。脾破裂罕见。肝也可大，但程度较轻。淋巴结肿大较少见，如发生往往是急变的首发表现。CP—般持续1〜4年。有的病人有胸骨压痛，多在胸骨体部。当白细胞超过100×109/L时可出现白细胞淤滞，从而导致高黏稠综合征，表现为耳鸣、头晕，甚至中枢神经系统出血或呼吸窘迫综合征。嗜碱性粒细胞如明显增多可发生高组胺血症。3辅助检查3.1慢性期3.1.1血象：外周血中白细胞

4、数明显增高，就诊吋白细胞数一•般在（50〜100）×109/L或更高，分类可以见到各期粒细胞，但以中、晚幼粒细胞及以下各期中性粒细胞的比例明显增多，原始粒细胞一般<5%，嗜碱、嗜酸性粒细胞也明显增多；早期红细胞和血小板数正常或增多，后期减少。3.1.2骨髓象：有核细胞增生极度活跃，粒系细胞增生尤为突出，粒：红比（10〜50）:1,粒系细胞分类与血象基本一致，但左移更加明显。原始粒细胞<10%。3.1.3中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分降低或呈阴性反应。3.1.4染色体检查:90%的慢粒病人Ph染色体阳性即存在t（9;22）（q34；q

5、ll）异常。3.1.5基因检测：通过分子杂交或RT-PCR方法可以检测到bcr-abl融合基因。5%CMLbcr-abl融合基因阳性，而Ph染色体阴性。3.2加速期外周血或骨髓原始粒细胞（I+II型）>10%;外周血嗜碱性粒细胞>；20%；骨髓活检有显著的胶原纤维增生；出现Ph染色体以外的其他染色体异常。粒-单系祖细胞（CFU-GM）培养，集簇增加而集落减少。3.3急变期原始粒细胞（I+II型）或原淋+幼淋或原单+幼单在外周血或骨髓>20%;外周血中原粒+早幼粒≥30%;骨髓中原粒+早幼粒≥50%;出现髓外原始细胞浸润。4诊断与鉴别

6、诊断凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象、骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断。4.1类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并冇相应原发病的临床表现。自细胞计数可达50×109/L。粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。嗜碱、嗜酸性粒细胞不多。NAP反座强阳性。Ph染色体阴性。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。4.2骨髓纤维化原发性骨髓纤维化脾大显著，血象中自细胞增多，并出现幼稚细胞等，易与CML混淆。但原发性骨髓纤维化的外周血白细胞计数一般比CML少,多不超过30×109/L,且波动不大。NAP阳性。此外

7、幼红细胞持续出现于外周血中，红细胞形态异常，特别是泪滴形红细胞易见。Ph染色体阴性。多次多部位骨髓穿刺干抽。骨髓活检网状纤维染色阳性。4.3其他原因引起的脾大血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大，但各病均有各自原发病的临床特点，并且血象和骨髓象无CML的变化，Ph染色体阴性。5治疗方法白细胞淤滞症的紧急处理和化学治疗。6预后及病人教育CML预后较差，中位生存期为39〜47个月。5年生存率为25%〜35%。近年来，异基因造血干细胞移植和伊马替尼治疗CML已经并继续在改变着CML的预后和生存，使很多病人长期存活，大多数存活者身体、心理状况良好，

8、多能恢复正常工作、学习和生活。少数存活