线粒体作用机理.ppt

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1、第九章线粒体（mitochondrial）生物的各种活动都需要能量。线粒体是细胞内的“动力工厂”为何线粒体能提供能量？线粒体如何提供能量？Howcanitbe?内容简介线粒体的生物学特征线粒体与能量转换线粒体与疾病小结线粒体概述：1、有机物→分解代谢→能量;2、存在于除红细胞以外的一切真核细胞中;3、能量的80%由线粒体提供。第一节线粒体的生物学特征一．线粒体的结构：光镜下呈线状、粒状或杆状，不同生理条件下形状、大小、数目及分布不一。AnTEMimageofmitochondrion（二）分布多分布在细胞功能旺盛的区域，可向这些区域迁移，微管是其导轨、

2、马达蛋白提供动力。Mitochondriadistributedinskeletalmuscle（三）功能区隔分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。Schematicviewofmitochondrion(一)大小:为较大的细胞器,直径约0.5-1.0um(二)数目:数百至数千不等,一般为1000-2000个,不同细胞差异很大:哺乳动物成熟红细胞:无精子细胞:25个肝细胞:1300个卵母细胞:30万个(三)电镜下结构:双层膜套叠而成的封闭性膜囊结构,内外膜不相连,与细胞质隔离1.外膜（outermembrane):最外面,一层单位膜7nm，脂类和蛋白各1

3、/2,含直径1-3nm通道的孔蛋白,可通过5000以下分子量的物质。标志酶——单胺氧化酶2.内膜和内部空间内膜(innermembrane)：一层单位膜5nm，蛋白占76%,高度的选择通透性,分子量大于150的物质不能自由通过。内膜具有嵴cristae，内膜上向内腔突起的折叠，能扩大表面积（5~10倍），分两种：①板层状、②管状；嵴上有基粒。标志酶——细胞色素C氧化酶LamellarcristaeTubularcristae基粒(elemetaryparticle)（ATP合酶/F0F1ATP酶）头部(偶联因子F1)：圆球形，突入内腔，具有酶活性，催化

4、ADP→ATP柄部：连接头部和基部，调控质子通道基部(F0偶联因子)：嵌于内膜中，有物种差异，连接F1和内膜，质子流向F1的穿膜通道嵴膜上垂直分布着的许多基本颗粒（基粒，F1颗粒）抑制剂可溶性的ATP酶（F1）对寡酶素敏感的蛋白（OSCP）疏水蛋白（HP）基粒外膜内膜基质基粒嵴线粒体的模式图酶形态结构膜间腔（外室）(intermembranespace/outchamber)：内外膜之间包括嵴内腔含多种可溶性酶含底物和辅助因子。标志酶——腺苷酸激酶基质腔（内室/嵴间腔）(matrixspace/innerchamber)：三羧酸循环的重要场所。标志酶

5、——苹果酸脱氢酶基质(matrix)：含多种酶，双链环状DNA、RNA、核糖体二．线粒体的化学组成1.水：是线粒体中含量最多的成分2.蛋白质：占65%-70%，分布在内膜和基质中分为：可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白不溶性蛋白：膜结构蛋白3.脂类：占25%-30%，主要是磷脂4.另外还含有：DNA、辅酶、维生素、无机离子5.含有120多种酶，是细胞中含酶最多的细胞器酶蛋白的分布外膜内膜基质膜间隙单胺氧化酶腺苷酸激酶细胞色素c氧化酶苹果酸脱氢酶提取2、内膜位于外膜的内侧包裹线粒体基质的一层单位膜，厚5～6nm。内膜的通透性较低，一般不允许离子和大多数带

6、电的小分子通过。线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴，从而增加了内膜的表面积。嵴上有ATP合酶，又叫基粒。内膜的酶类可以粗略地分为三类∶运输酶类、合成酶类、电子传递和ATP合成酶类。内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位。标志酶为细胞色素C氧化酶几种不同部位的标志酶：内膜——细胞色素C氧化酶外膜——单胺氧化酶基质——苹果酸脱氢酶膜间腔——腺苷酸激酶线粒体内膜的主动运输系统内膜含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊

7、的转运系统。①糖酵解产生的NADH必须进入电子传递链参与有氧氧化；②线粒体产生的代谢物质如草酰辅酶A和乙酰辅酶A必须运输到细胞质中，它们分别是细胞质中葡萄糖和脂肪酸的前体物质;③线粒体产生的ATP必须进入到胞质溶胶，以便供给细胞反应所需的能量，同时，ATP水解形成的ADP和Pi又要被运入线粒体作为氧化磷酸化的底物。利用膜间隙形成的H+梯度协同运输。三．线粒体基因组1.线粒体DNA:1)有自己的遗传系统2)是除核以外唯一含有DNA的细胞器3)只有一条DNA——线粒体DNA(mtDNA)，编码线粒体的tRNA、rRNA和蛋白质4)人全序列基因测序已经完成—

8、—剑桥序列，含有37个基因、定位于22种tRNA，2种rRNA，编码13种蛋白质5)双链环状D