头颈部腺样囊性癌研究进展ppt课件.ppt

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1、Adenoidcysticcarcinomaoftheheadandneck头颈部腺样囊性癌1常见于腮腺、颌下腺、小涎腺小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等1853首次报道易侵犯神经、局部复发淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝）简介2发病率低（3-4.5/百万/年）占头颈部恶性肿瘤1%，涎腺肿瘤10-27.9%丹麦：占涎腺肿瘤的27.9%占腮腺癌的1/6，占颌下腺癌的40%占小涎腺癌32-71%（常见于硬腭、鼻窦、口腔）各年龄均可发病，好发于中老年（50-60+

2、岁常见）无显著危险因素，但发病率与吸烟相关流行病学3AdCC含两种基本细胞成分：导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质丰富，围绕在间质或基底膜样物质周围组织学3个亚型管状型（预后较好）筛状型实性型（易转移、预后差）病理4病理(A)筛状型(B)管状型[L管](C)实性型[N神经侵犯]5病理分级：I级：管状型/筛状型，无实性型成分II级：筛状型，混有实性型成分>30%III级：实性型病理学诊断细针针吸活检（FNAB）组织病理活检（金标准）病理6病理A.口底AdCC

3、[T肿瘤，E口腔上M肌肉]B.AdCC侵犯腮腺C.高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经[N]7神经侵犯作者杂志时间结果SequeirosSantiagoGActaOtorrinolaringolEsp2005神经侵犯是预后不良因素与远转相关AmitMHeadNeck20142014神经侵犯是预后不良因素但神经侵犯不能预测远处转移TeymoortashAHistopathology2014侵犯神经者较邻近（但未侵犯）神经者的复发率高8分子生物学功能标志物临床应用细胞增生Ki-67预后标记物生长因子受体蛋白和配体VEGF

4、EGFR(HER-1)预后标记物预后标记物和治疗靶点细胞周期癌基因CyclinD1PI3K/AKT信号通路预后标记物潜在治疗靶点DNA损伤修复蛋白p53预后标记物雌激素受体雌激素受体潜在治疗靶点转录因子MYBEN1诊断和预后标记物预后标记物细胞粘附蛋白E-cadherinICAM-169Ezrin/CD44v670LK71uPAR预后标记物9惰性病程，但残存/复发常见，晚期可转移*常见症状：肿块缓慢增大（98%），疼痛（48%），溃疡（30%）症状与位置关系临床特点部位症状腮腺面瘫硬腭溃疡/口腔-窦瘘喉呼吸困难鼻/鼻窦鼻塞

5、/面部疼痛/鼻出血/眼部症状10术前CT、MRICT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行MRI评估相应神经受侵*MRI较CT判断颅底神经受侵有优势18F-FDGPET诊断远转但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取影像诊断*Hannaetal.ArchOtolaryngolHeadNeckSurg.2007.11治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响常见治疗方案：手术+术后放疗进展期AdCC:化疗及靶向药物被广泛研究不可治愈的AdCC:无症状者可观察，有症状/进展快者化疗治疗12金

6、标准：根治性手术（确保切缘阴性）+术后放疗*手术+放疗优于单纯放疗**部分AdCC难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性)腮腺AdCC若无术前面神经受累，需保护面神经治疗*Mendenhalletal.HeadNeck.2004.**Casleretal.OtolaryngolHeadNeckSurg.1992.13支持不支持对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制因选择性颈清扫发现15.38%转移仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC（尤其腮腺）淋巴结转移率低但小涎腺癌淋巴结转移率较高(舌、舌根、口底),上述部

7、位伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫治疗颈清扫争议：选择性颈清扫较颈部放疗是否能提高区域控制率Leeetal.HeadNeck.2014.14治疗放疗方式放疗剂量单纯放疗高危区：66Gy(2Gy/f),70-70.2Gy(1.8-2Gy/f),中/低危区：44-50Gy(2Gy/f),54-63Gy(1.6-1.8Gy/f)术后放疗高危区：60-66Gy(2Gy/f),中/低危区：44-50Gy(2Gy/f),54-63Gy(1.6-1.8Gy/f)NCCN涎腺癌放射治疗光子或光子/电子线照射推荐IMRT或3-DCRT15

8、中子放疗VS光子或光子/中子混合中子治疗不可切除AdCC的5年局控率达75%降低氧增强比降低细胞周期敏感性变化减少亚致死性损伤修复但未提高OS远处转移未降低晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损伤、听力损伤）有不良预后因素者，可考虑化疗卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗治疗*Huberetal