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1、肾病综合征的诊断和治疗肾病综合征的诊断标准大量蛋白尿≥3.5g/d低蛋白血症≤30g/L高脂血症水肿肾病综合征的分类临床分类病理分类肾病综合征的临床分类原发肾病综合征Ⅰ型Ⅱ型继发肾病综合征SLE过敏性紫癜糖尿病乙型肝炎病毒肿瘤肾病综合征的病理分类微小病变系膜增生性肾炎膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病肾病综合征的病理分类微小病变荧光：阴性光镜：肾小球基本正常电镜：上皮细胞足突融合，空泡变性临床：儿童、青少年、老年Ⅰ型肾病综合征肾病综合征的病理分类系膜增生性肾炎荧光：IgGIgAIgMC3光镜：系膜细胞和基质不同程度的增生其余基本正常电镜：同光镜临床
2、：青少年、中年、老年多为Ⅰ型肾病综合征肾病综合征的病理分类膜增生性肾炎荧光：C3、(IgG)光镜：基底膜增厚、系膜细胞增生、系膜基质扩张电镜：电子致密物沉积于内皮下及系膜区、基膜内、上皮下临床：青少年，Ⅱ型NS,贫血、C3↓肾病综合征的病理分类局灶节段肾小球硬化荧光：IgMC3光镜：局灶节段肾小球硬化，玻璃样物质沉积于内皮下电镜：大部分足突融合，上皮细胞与足突与基底膜脱离临床：青少年，Ⅱ型肾病综合征肾病综合征的病理分类膜性肾病荧光：IgGC3光镜：基底膜增厚，上皮下免疫复合物沉积电镜：电子致密物沉积于上皮下临床：成年人，Ⅰ、Ⅱ型NS肾病综合征的诊断原发病
3、的诊断临床诊断病理诊断肾功能诊断肾病综合征的治疗原发病的治疗对症支持治疗合并症的治疗肾病综合征的治疗微小病变：激素（免疫抑制剂）系膜增生性肾炎：激素（免疫抑制剂）膜增生性肾炎：四联疗法局灶节段性肾小球硬化：激素+免疫抑制剂膜性肾病：激素+免疫抑制剂难治性原发性肾病综合征难治性原发性肾病综合征定义微小病变及系膜增生性肾炎中激素依赖或抵抗型；膜性肾病、局灶节段肾小球硬化及膜增生性肾炎中激素抵抗型。激素依赖应用皮质激素有效，但撤药过程中复发2次或以上。激素抵抗应用强的松或相当于强的松1mg/kg/d以上达8-12周以上无效。肾病综合征的治疗新型免疫抑制剂---
4、---霉酚酸酯（MMF）骁悉MMF的作用机理T细胞和B细胞比其它类型细胞更多地依赖鸟嘌呤核苷酸从头合成途径。MMF对T、B淋巴细胞增殖过程中DNA的合成，有选择性抑制作用。因而，MMF能对IMPDH产生竞争性、可逆性的抑制，从而阻断T、B淋巴细胞的DNA合成，通过抗增殖作用产生免疫抑制效应。CD4CD4皮质类固醇激素供体HLAIL-1IL-2受体IL-2IL-2IL-2IL-4,IL-5,IL-6IL-2受体IL-2受体克隆增殖克隆增殖克隆增殖抗体生成补体激活免疫反应的激活和扩增细胞免疫体液免疫肾脏CsA/FK506CsA/FK506ZenapaxZen
5、apaxZenapax由CellCept阻断由CellCept阻断抗原提呈细胞B细胞B细胞由CellCept阻断由CellCept阻断CD8CD8T辅助细胞CD4细胞毒T细胞CD8B细胞T辅助细胞CD4骁悉作用于淋巴细胞激活后的后期反应，使细胞停留在细胞分裂周期的S期，阻断分化，高选择性抑制T，B淋巴细胞增殖。作用位点MMF的作用机理MMF作用机理研究进展抑制T、B-淋巴细胞增殖(Euguietal1991)抑制B淋巴细胞产生抗体(Allisonetal1991,Changetal1993,Euguietal1995)抑制糖基化和黏附分子表达(Allis
6、onetal1993)抑制细胞因子产生(Changetal1993,Nagyetal1993)抑制动脉平滑肌细胞,成纤维细胞和上皮细胞增生(Allison&Eugui1993,Euguietal1991,Raisanen-Sokolowskietal1995)终止排斥反应(Platzetal1991)在慢性排斥反应动物模型显示有效(Morrisetal1990,Steeleetal1993,O’Hairetal1994,Gregoryetal1995)MMF作用机理研究进展阻断人抗体反应(Kimballetal1996,Smithetal1998,Dua
7、neetal2000)降低PRAs(Schmidetal1998,Montgomeryetal2000,Schweitzeretal2000)减少人血小板聚集(Malyszkoetal2000)抑制淋巴细胞向排斥反应和炎症反应局部的迁移(Lietal1998,Blahetaetal1999)抑制IL-12&INF，但不抑制IL-10。有利于Th2反应(Luietal1998,Mehlingetal2000)减少人黏附分子(VCAM)表达(Lietal1998)抑制巨噬细胞的成熟和功能(Mehlingetal2000)减少共刺激分子(CD40,80&86
8、),MHC和黏附分子在树突状细胞的表达(Mehlingetal2000)MMF作
