浅谈肾病综合症诊断思路和治疗

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1、浅谈肾病综合症诊断思路和治疗　　摘要：肾病综合征是由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征，发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位，其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和明显浮肿。按病因和发病年龄可分为原发性、继发性、先天性三大类，原发性肾病又分为单纯性肾病与肾炎性肾病两种。关键词：肾病综合症诊断治疗【中图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1008-1879（2012）11-0143-021肾病综合征的诊断大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解，即刺激肝脏代偿性增加蛋白

2、合成，若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿，甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内，且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降而脂蛋白降解减少，这双重因素导致了高脂血症。52原发性肾病综合征的诊断肾病综合征诊断成立后，还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾病导致的继发性肾病综合征，才能为原发性肾病综合征。能引起肾病综合征的遗传性肾脏病不多。在儿科，主要见于先天性肾病

3、综合征，包括芬兰型及非芬兰型，皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿（芬兰型）或婴幼儿期（非芬兰型）发病，呈现肾病综合征及进行性肾损害，数年后即至终末肾衰竭。此病发病率不高，国内罕见，应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。在内科，能引起肾病综合征的遗传肾脏病更少，仅见于极少数alport综合征病人。Alport综合征的遗传方式呈异质性，多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传，近年已有常染色体隐性遗传报道。此病在10岁前发病，以血尿（100%病有血尿）、蛋白尿（多为少量蛋白尿，仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合征）、进行性肾功能减退为主要表现，并常伴神经性耳聋

4、及眼疾（球性晶体及黄斑病变）。常见的系统性疾病所致的肾病综合征主要有：5过敏性紫癜性肾炎：好发于少年儿童。有典型的皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑便，常在皮疹后1-4周出现血尿及蛋白尿，部分病人呈现肾病综合征，肾组织病理多为系膜增生性肾炎，系膜区有IgA及补体C3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断，肾穿刺病理检查能进一步帮助诊断。狼疮性肾炎：好发于青、中年女性。常有发热、皮疹（蝶形红斑及光过敏）、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统（心、肾、血液及神经等）累表现。化验血清补受体C3下降，多种自身抗体阳性，肾脏受累时部分病人呈肾病综合征。临床呈肾病综合征的狼疮

5、性肾炎病理多属Ⅳ型（弥漫增生型）或Ⅴ型（膜型）。狼疮性肾炎必须依靠肾穿刺病理检查分型。糖尿病肾病：好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害，最初呈现白蛋白尿，以后逐渐进展成大量蛋白尿，出现肾病综合征时糖尿病病程已达10年以上。此后病情进展更快，3-5年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。由于出现肾病综合征前患者已有10多年糖尿病史，故此肾病不易误诊、漏诊。3原发性肾病综合征的基础病诊断原发性肾病综合征诊断成立后，还必须明确导致其发生的基础肾小球疾病，因为不同的基础病治疗方案和预后不同，因此必须进行肾穿刺病理检查。导致原发性肾病综合征的病理类

6、型有以下3型：微小5病变（MCD）：好发于少年儿童，尤其2-6岁幼儿，但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快，迅速出现大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈现肾病综合征。镜下血尿发生率低（15%-20%），无肉眼血尿，也无持续性高血压及肾功能损害（严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症，利尿后即消退）。系膜增生性肾炎（MsPGN）：好发于青少年，男多于女。有前驱感染者（占50%）发病较急，可呈急性肾炎综合征（约占20%-30%），否则常隐袭起病。肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病（前者约30%，后者约15%），而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病（前者

7、近乎100%，后者约70%；肉眼血尿发生率前者约60%，后者约30%）。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻而重逐渐增多。此型肾炎在我国发病极高，约占原发性肾小球疾病的一半，其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2，我国原发性肾病综合征中约1/3病例系由该型肾炎引起。系膜毛细血管性肾炎（MCGN）：又称膜增生性肾炎。好发于青壮年，男多于女。有前驱感染者（约占60%-70%）发病较急，可呈急性肾炎综合征（约占20%-30%），否则亦隐袭起病。常呈肾病综合征（约占60%），伴有明显血尿（几乎100%有血尿，肉眼血尿20%），疾病常持续进展，肾功能不全、高血压及贫血出现早

8、。约50%