儿童大前庭导水管综合症的多排螺旋CT诊断.ppt

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1、儿童大前庭导水管综合症的多排螺旋CT诊断郑州大学第三附属医院陆林大前庭导水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)是一种先天性内耳畸形，主要表现为出生后出现波动性听力下降。LVAS实际上是脑脊液和外淋巴间的异常交通。由于该病发病机制复杂，早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法，近年来随着听力测试与影像诊断技术的发展，对该病的认识也在逐渐加深。胚胎基础胚胎早期,VA及内淋巴管(内淋巴囊)较短直和较宽大,以后逐渐变窄,延长,并呈典型的倒J型。若在胚胎中期,出现内淋巴管(内淋巴囊)发育障碍,则

2、可使VA及内淋巴管(内淋巴囊)停留在胚胎早期的宽大状态,直至出生后形成LVAS这是LVAS患者听力下降开始于幼年早期的原因。发病机理：前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，内外淋巴液混和,损害神经上皮细胞,产生突发性耳聋，加重等症状。研究背景报告我院自200５年2月一2006年10月确诊的41例本病患者，结合文献对本病的特点和１６排螺旋CT检查表现进行探讨和分析。总结１６排螺旋CT对儿童大

3、前庭导水管综合症的诊断价值及预后评估。材料１．临床资料：经16SCT检查41例（78耳），患儿均因出生后听力下降伴语言障碍就诊。其中男18例，女23例，男女比例约3：4，最小年龄8个月，最大年龄10岁，平均年龄2.4岁，单耳发病4例，双耳发病37例，双耳发病率90.5%，有外耳畸形2例，有头外伤史4例，有明显眩晕13例，耳鸣7例，家族史2例，进行性、波动性听力下降23例，其中2岁以前发病为36例，2岁以后发病5例方法2.影像学检查方法：Gelighssspeed16CT扫描仪，全部患者均进行轴位螺旋式扫描，扫描基线与听呲线平行

4、，扫描范围包括整个中、内耳结构。扫描参数：120kv,180mas,0.625准直器宽度，高分辨骨算法重组，然后对双耳分别进行Fov9.6mn重叠放大重组，必要时行冠状位、斜矢状位重组。判断标准：对前庭导水管扩大,目前大多数学者所采用的判断标准是:以前庭导水管或内淋巴管(内淋巴囊)外口与总脚连线的中点直径大于1.5mm为扩大，本组所有病例资料也采用该标准进行判断。SCT表现大前庭导水管综合症的特征CT表现：正常岩骨后缘细线影被深大三角形骨缺损影所代替，缺损区边缘锐利，VA内口与总脚相通。结果：41例（78耳）LVAS患者中，前

5、庭导水管（VA）外口直径最小者约1.7mm，最大者6.9mm，同一患儿两耳直径差异最大可达4.1mm，配合听力学检查发现VA外口直径越大，患儿听力损害越严重。扩大的前庭导水管外形多呈深三角形，约占87.1%，此外梯形有3例，管状有2例，边缘欠规则4例。膜迷路正常前庭前庭前庭前庭导水管前庭导水管总脚前半规管外半规管后半规管男,3岁,摔倒后一天听力下降.女,2岁,哭闹后听力下降.男,7岁,6个月时听力下降,其间数次听力波动(似与感冒有关).乳突气房容积男孩，7岁。。女，4岁，无诱应突发听力下降。男，1岁，听力障碍，反应迟钝。男，1

6、2岁，突发听力下降3天。有听力障碍病史。男，2岁，耳聋。梯形结论：１６SCT扫描能对LVAS患者做出明确诊断，确定病变部位及周围结构关系，可清晰显示中、内耳细微解剖结构。准确测量的VA外口直径，对估计LVAS患者的听力下降程度及预后有重要意义。