小儿外科业务学习 腹裂.ppt

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1、小儿外科业务学习河南科技大学第一附属医院腹裂主要内容3定义病因病理临床表现诊断、鉴别诊断手术修补术后管理一、定义腹裂（gastroschisis）：脐旁部分腹壁构成成分缺损而致内脏脱出。部位：脐带右侧有纵向腹部缺损。一、定义二、病因腹裂是胚胎期腹侧壁发育畸形之一。由于胚胎期体腔形成过程中，一次皱襞发育停滞所致。三、病理脱出的脏器表面无囊膜覆盖，因胚胎期羊水浸泡，故肠壁水肿、肥厚、肠袢间严重粘连。肠管明显缩短。多伴有肠旋转不良及梅克尔憩室。四、临床表现局部表现新生儿出生后，胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外，无羊膜覆盖，也无羊膜破裂的痕迹。肠管位于腹壁外，因胃、小肠、结

2、肠受羊水刺激的原因，其壁均有水肿和增厚，肠管粗大为正常肠管的2～3倍，肠襻互相黏着，并有胶冻样的物质披盖，有时可见到胎粪的纤维素假膜，肠管僵硬、失去光泽，肠蠕动减弱或消失，有时浆膜下有血肿。肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短，有的仅为正常肠管1/4。被污染的肠管色泽发紫，表面似无生机。治疗后肠蠕动恢复缓慢，肠管的长度仍能恢复正常，肠管无功能障碍。严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连，有时腹裂有1～2cm的皮肤与脐带分开。四、临床表现全身表现(1)低体温：新生儿体温调节功能差，尤其早产儿和新生儿体温调节中枢发育未成熟，缺乏控制血管舒缩功能

3、，又无正常产热和散热调节功能，体温易受外界影响波动；新生儿体表面积相对较大，皮下脂肪少，易向周围散热；此外，新生儿机体内产热的组织为棕色脂肪，产热过程需有足够的氧参与，腹裂病儿常有低血氧和酸中毒，产热受到严重影响；加之肠管直接暴露在体外，热量丧失很快，极易出现低体温。因此，患儿就诊时往往处于低体温状态，病情严重时体温可下降到35℃以下，甚至发生硬肿症。四、临床表现全身表现(2)脱水：大量肠管暴露在空气中，液体蒸发量大，易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱。据Bryat估计水分丢失可达2～10ml/(kg·h)，Na损失0.3～1mmoL/(kg·h)，蛋白质损失为每

4、小时50～250mg/(kg·h)。四、临床表现全身表现(3)酸中毒：因患儿体温低，呼吸中枢兴奋性差，可出现血氧饱和度降低，易有酸中毒倾向。寒冷刺激，游离的肾上腺素使肺血管痉挛，增加右向左分流；另一方面，低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下，而出现血氧饱和度降低，这样可形成恶性循环。四、临床表现全身表现(4)腹腔感染和败血症：由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素、尿酸、无机盐、皮脂等物的刺激，出生时存有化学性炎症改变；出生后脱出肠管暴露于体外，易发生细菌污染；病儿局部和全身抵抗力低下等因素。腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。五、诊断产前彩超检查检查

5、时可见胎儿肠管脱出，于腹壁外漂浮于羊水中，而且可以观察到肠管的扩张程度及肠壁增厚。五、诊断腹裂脐带插入点正常。脐膨出的膨出部分包含有脐血管的五、鉴别诊断脐膨出：囊膜包裹膨出的肠管，早期囊膜是半透明的，干了之后变浑浊。脐疝：脐部有肿物突出，但表面覆盖的是皮肤，两者很容易鉴别的。腹裂：是脐部完整，裂口位于脐部左右两侧，由于脐动静脉的原因，常在脐部右侧裂，脱出的脏器表面没有任何东西包裹、覆盖。五、鉴别诊断脐膨出——先天性腹壁发育畸形。发病率为１／5000－１／10000。多为男性。病因目前尚不清，部分学者认为本病有家族倾向。脐膨出表面覆盖透明的囊膜，内层为壁层腹膜，外层为

6、羊膜。六、手术修补手术目的是使腹壁完全闭合。常用的术式有：一期修补术、二期皮瓣修补术、分期硅袋修补术和部分肠管切除关腹术。一般可根据腹腔发育情况和脱出肠管的多少来选择手术方式。(1)(2)六、手术修补一期修补手术：方法简单，可减少术后污染的机会、是较理想的方法。但由于缝合腹壁后腹内压增高，易致呼吸循环衰竭。近年来由于手术技术的改进，肌肉松弛剂和辅助呼吸的应用，已使80%的患儿能完成此种手术而治愈。手术要点：在裂口上下延长切口，使裂口开大；由脊椎两侧向前腹壁切口处用手缓慢地反复扩张腹壁，也有人用手法强力扩张腹壁达15min之久，使本来容积很小的腹腔逐渐扩大；自肠管近端

7、向远端挤压，尽量排出肠道内胎粪及气体；然后将脱出的胃肠道轻柔的还纳入腹腔，按层缝合腹壁。对肠袢间的粘连不必分离，一般肠壁水肿较重，粘连较坚固，不但分离困难，且易造成损伤。还纳肠管时切忌用暴力，以防因腹压急剧增加，膈肌抬高，甚至压迫腔静脉，引起呼吸循环衰竭而死亡。有些病例由于腹腔狭小，缝合腹壁很困难，术中可应用肌松剂或采用减张缝合。六、手术修补二期修补手术：对行一期修补术时引起急剧呼吸循环障碍者，或不能行—期修补术的病例，应行二期或分期整复修补术。二期修补术的第1期手术是在延长腹壁裂口后，充分解剖游离两侧皮肤.将皮肤直接覆盖于内脏上面，进行缝合。也可将涤纶织物或硅