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1、43岁男性患者，晕厥发作时记录到的心电图，显示心室颤动。电击复律后记录，显示窦性心动过缓、QT间期缩短（0.28s）。其他辅助检查未发现心脏器质性病变。短QT综合征shortQTsyndrome(SQTs)心电诊断科范靓靓主要内容2短QT综合征1QT间期与离子通道QT间期与离子通道表现ECG：QT间期代表心室除极和复极的总时间，是心室电兴奋过程的标志细胞水平：与心室肌细胞动作电位时限相对应分子水平：动作电位时限取决于内向、外向电流的流量、特性及相互间的平衡细胞动作电位与体表心电图ActionPotentialsEndoEpi
2、EpiSubendo(Mcells)Ito-mediatedAPNotch图5细胞动作电位与体表心电图关系心室肌动作电位离子流钠离子内流（INa）快钠内流—形成0相慢钠内流—参与2相钙离子内流（ICa-L）—参与2相012334心电图与动作电位曲线钾离子外流瞬间外向钾电流（Ito）：形成1相和2相初穹隆部快速延迟钾电流（Ikr）：2相末和3相初开放缓慢延迟钾电流（Iks）：3相后期开放内向整流钾电流（Ik1）：3相末期开放超速延迟钾电流（IKur）：1、2、3相均开放动 作 电 位 曲 线 与 离 子 流QT间期缩短的机制内
3、向阳离子流减少外向阳离子流增加QT延长和缩短机制示意图复极离子流变化对QT间期的影响参与复极离子流延长QT间期缩短QT间期慢钠电流(INa)失活慢（如LQT3）不明慢钙电流（ILCa）持续时间长（如低钙）持续时间短（如高钙）快速延迟钾电流（Ikr）减弱（如LQT2）增强（如SQT1）缓慢延迟钾电流（Iks）减弱（如LQT1）增强（如SQT2）内向整流钾电流（Ik1）减弱增强（如SQT3）QT间期测量QTc=QT/QTp=656/(1+心率/100)QTc：心率校正后的QT间期男性：0.40±0.04s女性：0.42±0.04
4、sQTp：QT间期预测值，正常QT间期的下限为QT间期预测值的88%。短QT综合征概述——简史：1990年Kontny发现一例室颤反复晕厥患者的QT间期缩短1993年Algar等回顾分析669份动态心电图发现短QT者猝死危险度更高期间逐渐有QT间期缩短致心律失常及晕厥猝死的报道2000年Gussak等对此现象深入研究后循环(cardiology)杂志上首次提出短QT综合征的名称定义短QT综合征是以QT间期缩短、阵发房颤和/或室速（颤）及猝死为特征的一种遗传性心律失常综合征。家族史：常染色体显性遗传性机制：多种钾离子通道功能增
5、强QT复极离散度心律失常(离子通道性疾病)流行病学可见于各年龄段男女皆可发病猝死者常见于年轻人其死亡风险伴随终生在婴幼儿中也较常见(但目前还没有统计学上的报道)短QT综合征的分子遗传学机制SQT突变基因突变通道影响电流动作电位心电图SQT1KCNH2HERGIkr2相末，3相初QT缩短SQT2KCNQ1KvLQT1Iks3相（后期）QT缩短SQT3KCNJ2Kir2.1Ik13相（末期）QT缩短QT间期缩短机制临床表现：1、心电图特点2、临床特点3、电生理检查短QT间期，多伴高尖T波常伴有房颤、室速/颤等1、心电图特点短QT
6、间期按心电图表现按与心率的关系特发性短QT间期（非频率依赖性）QT间期矛盾性缩短（慢频率依赖性）主要形式A型B型C型按心电图表现分为三型A型ST段与T波均缩短,易发房性和室性心律失常B型以T波高尖和缩短为主,易伴发房性心律失常C型以ST段缩短为主,易伴发室性心律失常A型：ST段与T波均缩短,易发房性和室性心律失常B型：以T波高尖和缩短为主,易伴发房性心律失常。QT=0.28sC型：以ST段缩短为主,易发室性心律失常.QT=o.24s女性17岁短QT综合征患者的12导联心电图。QT间期280ms,为预测值的71%;心率69次/
7、min,QT间期预测值393ms,QTc间期(Bazett公式)300ms;QT间期与心率无关非心率依赖性的一个家系（图）该患者的哥哥(21岁)12导联心电图。QT间期272ms,为预测值的66%;心率58次/min,QT间期预测值415ms(半电压),QTc间期(Bazett公式)267ms;非心率依赖性的一个家系（图）该患者的母亲(51岁)12导联心电图。QT间期260ms,为预测值的69%;心率74次/min,QT间期预测值377ms,QTc间期(Bazett公式)289ms非心率依赖性的一个家系（图）慢频率依赖性QT
8、间期矛盾缩短QT间期正常QT=220msQT=216msQT恢复正常女性，4岁，发育迟钝，反复晕厥，慢心率依赖性QT间期矛盾性缩短临床症状：心悸，晕厥和心源性猝死家族史：多有，亦有散发病例系统检查：无器质性心脏病依据2、临床特点★心房、心室肌有效不应期缩短（141±18）ms,(147±1
