短qt综合征医学课件

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1、短QT综合征ShortQTsyndrome王毅短QT综合征的认识过程短QT与心律失常关系早期认识动物实验发现心肌细胞动作电位时程与不应期缩短极易发生心律失常，但临床上长期忽视了短QT预后不良的意义。1993年Algra等分析了6693份动态心电图，发现QT间期过长和过短均增加2年随访期的SCD危险。长QT者SCD猝死危险度为正常QT的2.3位,短QT者为正常QT的2.4倍。傅勇,贾志梅,彭永文,等.中国医科大学学报,1994,23.23:451女性、22岁反复劳力性晕厥ECG：极短律联间距TdPQTc=270ms无

2、心脏结构、血生化异常无家族史口服异搏定二年随访无复发认为2相钙内流加速导致QT缩短短QT间期多形室速一家系【J】张绍良,沙正蓉,秦永文,等.中华医学遗传学杂志,1997,14:192先证者QT360ms，家族中11例猝死，但对家族中ECG的QT资料不全IdiopathicshortQTinterval:Anewclinicalsyndrome?GussakI,BrugadaJ,etal.Cardiolgy,2000,94:99ShortQTSyndromeAFamilialCauseofSuddenDeathFio

3、renzoGaita,MD,etal.Circulation.2003;108:965.SuddendeathassociatedwithshortQTsyndromelinkedtomutationsinHERG[J]BrugadaRetal.Circulation,2004,109:30MutationintheKCNQ1geneleadingtotheshortQTintervalsyndrome[J]BellocqCetal,Circulation,2004,109:2394GaitaF报道二个家系病例介绍

4、家系1先证者：男35岁；劳力晕厥，阵性AF（18岁）ECG、Holter：频发室早（呈CRBBB+LAD—左后分支起源？）QTC<280ms(always);活动试验:HR增快QTC缩短(280ms240ms)无心脏结构异常(echocardiogram、cardiacMRI,、stresstest、Signal-averagedECG、heartvariability、QTdispersion）先证者妹31岁头晕、心悸ECG：QTC<290ms(always),LADECG、Holter:频发室早(CRBBB

5、+LAD),联律间距多变活动试验:HR增快QTC缩短(240ms230ms)无心脏结构异常(echocardiogram、cardiacMRI,、stresstest、Signal-averagedECG、heartvariability、QTdispersion）先证者外甥:6岁8个月受惊吓后心搏骤停,CPR-DCShock成功,遗留神经损害(缺氧性脑病).QTc=290ms无心脏结构异常(echocardiogram、cardiacMRI,、stresstest、Signal-averagedECG、hea

6、rtvariability、QTdispersion）家族中已有猝死5人年龄分别：3months、39years（有头晕、尸解未发现心脏病）、49years、39years、40yearsCirculation.2003;108:965兄妹二人行心内电生理检查心内电生理检查右室心尖、右室流出道均诱发VF(S1S2S3)心室有效不应期（ERP）<150ms(atanypacingsiteorpacingcyclelength)心房程控刺激有房颤病史者诱发AF无房颤病史者不诱发AF,但心房不应期120ms;这2例均植入

7、ICD.家系2先证者女67岁心悸频发室早、房早、一次阵发性AFECG：QTc=295ms先证外甥：男15岁晕厥QTC=300ms先证者女儿无症状QTc=268msStructuralheartdiseasewasruledoutinallpatients.家族中已有猝死3人猝死年龄分别：45years、、62years（AF史、QTc250ms）、26years（syncope、VF，CPR失败，尸解无心脏结构异常）先证者与外甥心内电生理检查先证者心室ERPs=(140to150ms)S1S2S3诱发快频率的单形室

8、速(withcyclelengthof150ms)心房ERP=140ms注射氟卡因后VF仍能诱发其外甥心室ERP=140ms程控刺激不能诱发持续性VT心房不应期=160ms这2例均植入ICD这2个家系患者有以下特点无心脏形态异常病程中QT始终〈300ms有家族猝死病史心室、心房不应期短心悸、晕厥症状室速、室颤、阵发性AF心内电理检查易诱发VT、VFCircu