库欣综合征诊断指南新解读)

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1、库欣综合征诊断指南新解读陆召麟中国医学科学院北京协和医院2010-8-7点击:12222008年5月，《临床内分泌学与代谢杂志》(JClinEndocrinolMetab)发表了国际内分泌学会组织编写的库欣综合征诊断指南。指南的发表引起了国际内分泌学界的高度重视，内分泌学专家纷纷发表各种评论和(或)解读。2010年4月,法国的吉尔纳特(Guignat)和贝尔特拉(Bertherat)在《欧洲内分泌学朵志》(EurJEndocrinol)上发表的一篇解读文章值得重视。该解读文章首先指出，指南具有高度权威性和可靠性。国际内分泌学会组织了8位

2、国际顶级专家组成库欣综合征指南编写特别任务组。任务组遵循循证医学原则,对目前可以获得的全部科学证据进行了系统凹顾，并达成共识。在编写完成后，该指南先后获得了国际内分泌学会临床指南分委会及临床事务分委会、内分泌学会理事会(TheEndocrineSocietyCouncil)的认可。解读作者指岀,2008年似乎是库欣年(TheyearofCushing's)。除上述库欣综合征诊断指南外，2008年7月，JClinEndocrinolMetab还发表了《促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征治疗共识》。2008年，法国亦出台了两个关于

3、库欣综合征(-个关于肾上腺意外瘤，另-个关于库欣综合征的诊断和治疗)的国家指南。国际内分泌学会关于库欣综合征的诊断指南主要集中于以下两点。谁该接受检查？指南推荐，应在下列人群中寻找库欣综合征患者，即①具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质醇增多症症状一致者；②具有与年龄不符的临床表现者；③体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童；④有肾上腺意外瘤者。如何检查？检查一共分两步走，即筛查和确诊（图）。可疑库欣综合征般夕礴•性晌歸暴露进行以下一#24"时UFC（M2次）过夜1mgDST深皮刪（M2次）考虑每种I搬的局限性,在部分人群中使用2

4、nig48/J时DST正常（H陽輙综合征）任何异常结果般主理原因所致皮质醇增多症（下表）咨询"扮泌医I;帀在上述筛查试验中•另选1或2项进行枪验矛®ms果/（建i进涉i平估）注枚演含杆图可疑库欣综合征患者检测流程UFC：尿游离皮质醇:osr：地塞沐松抑制试脸提示库欣综合征的诊斯标准：UFC大于正常范围；在Img1）ST时，血皮质醇>1.8

5、ig/dl（>50nniol/L）;深夜唾液皮质醇>145

6、ig/dl（>4nmol/L）筛查试验指南指出，用于筛查的一线试验应敏感性高、易于操作、可在门诊进行，且价格便宜。由于符合上述标准，且准确性

7、(accuracy)相似，指南推荐4种试验可用作筛查。基于大量正常对照及患者的测定结果，用于筛查的4种试验的界值分别如门①两次24小时尿游离皮质醇(UFC)2本实验室正常值高限；②过枚1mg地塞米松抑制试验(1mgDST),血皮质醇〉1・8Pg/dl050nmol/L)；③两次深夜(23：00)唾液皮质醇>145ug/dl04nmol/L)；④经典小剂量地塞米松抑制试验(LDDST),服约后血皮质醇>1.8ug/dl(>50nmol/L)。在筛查时，选用上述试验中的一项即可。指南不推荐使用随机血皮质醇、ACTH、24小吋尿17-类

8、古

9、

10、醇，及其他用于库欣综合征病因鉴别诊断的指标作为一线筛查试验方法。若筛查试验阳性，则可进入第二步确诊阶段。确诊试验若患者有典型库欣综合征临床表现，则在上述筛查试验中另选一项即可作为确诊试验。若患者临床表现不典型，难以对轻型库欣综合征或假性库欣状态进行鉴别，则应加做其他试验(即二线试验)，如可行血皮质醇昼夜节律或小剂量地塞米松抑制试验+促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验(Dex-CRH)。表缺乏库欣综合征临床表现的皮质醇增多相关情况情况可能有库欣综合征的部分临床表现妊娠抑郁和其他精枷态酒鹹负糖皮质激素抵抗肥料发症糖尿病控制不良无库欣

11、综合征的任何临床特征生®£^（解、手术、疼痛）营养不良点確性厌食下丘脑曲牙］经皮质醇结合球蛋白过剩（血清而非尿皮质醇水平升高）尽管库欣综合征在上述情况中存在的可能性不大，但在罕见情况下亦是可以存在的若患者的临床可疑指数高（尤其是第一组患者）,仍须进行筛查及确诊试验指南冋避“假库欣（pseudo-Cushing）”之称，而代之以“缺乏库欣综合征的皮质醇增多症［hypercortisolismintheabsenseof（true）Cushing，ssyndrome］（表）”,其中不仅包括抑郁症、慢性酒精中毒等假性库欣状态，还包括下丘脑性闭

12、经、慢性激烈运动（intensechronicexercise）等下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴功能紊乱。结果判断若筛查试验和确诊试验均阳性，则库欣综合征诊断成立。若筛查试验阳性、确诊试验阴性，但临床高度