2015年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识推荐要点说明

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1、....2015年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识推荐要点胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病。近年来，对该病的诊断治疗取得迅速进展。本《共识》是基于目前胆汁淤积性肝病的诊断治疗最新成果，遵照循证医学的原则编写的，共识依据的循证医学证据等级见表1。1胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程1.1胆汁淤积性肝病的定义胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝脏病变。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。生化指标方面，建议AKP水平高于1.5倍ULN，并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤

2、积性肝病。1.2常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类1.3成人胆汁淤积性肝病的诊断流程：疑似胆汁淤积初步诊断步骤如下。1.3.1询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况。1.3.2体格检查。1.3.3腹部超声、CT检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS检查以评价远端是否存在胆道梗阻。1.3.4word格式编辑....MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP主要用于可能需治疗的患者。1.3.5实验室检查包括肝功能、肝炎病毒血清学标志物检查以及筛查肝病自身抗体等。1.3.6对于病因不明的肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝组织活检术。推荐意见：①详细的病史和体格检查是重要的（

3、A1）；②超声、CT是鉴别肝内胆汁淤积和肝外梗阻性黄疸的一线无创性成像方法（A1）；③对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清AMA检测是必需的（A1）；④MRCP、EUS、ERCP肝活检等是可以考虑的更进一步检查（A1）。2胆汁淤积性肝病的治疗2.1病因治疗针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性的治疗。2.2药物治疗2.2.1熊去氧胆酸（UDCA）多数胆汁淤积性肝病可以通过服用UDCA达到这一治疗目标。2.2.2TUDCATUDCA是牛磺酸与UDCA的结合形式，为人胆汁中天然存在的亲水性胆汁酸，是熊去氧胆酸的生理活性形式。2.2.3SAMeSAMe是存在于人体组织的一种生理活性分子，是由SA

4、Me合成酶催化蛋氨酸和ATP而合成的。2.2.4糖皮质激素和其他免疫抑制剂word格式编辑....糖皮质激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制B淋巴细胞产生抗体。2.3其他治疗2.3.1ERCP和内镜下治疗2.3.2肝移植术肝移植术可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期。2.3.3血液净化治疗2.3.4中医中药及其他治疗3常见胆汁淤积性肝病的治疗3.1原发性胆汁性肝硬化（PBC）PBC是一种慢性胆汁淤积性疾病，病程呈进行性，可延续数十年。不同患者病情进展的速度差异很大。3.1.1PBC的诊断需至少符合以下3条标准中的2条以上。3.1.1.1存在胆

5、汁淤积的生化学表现，主要为AKP水平升高。3.1.1.2特异性自身抗体①AMA滴度＞1∶100（国内标准），阳性率超过90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%；②M2型AMA（抗PDC-E2）；③特异性ANA：抗Sp100或gp210抗体。3.1.1.3组织学改变典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。3.1.2PBC的治疗3.1.2.1UDCA长期研究显示，UDCA13～15mg/（kg•d）是PBC患者的治疗选择。3.1.2.2TUDCA研究表明服用TUDCA可使胆汁酸池更大程度地向亲水性转化，可显著改善PBC患者的生化学应答。word格式编辑....3.1.2.3UDCA

6、应答欠佳患者的治疗对UDCA应答欠佳的PBC患者的治疗尚在探索之中。3.1.2.4肝移植术肝移植术可显著改善晚期PBC患者的生存期。移植指征与其他原因所致肝衰竭相同：生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于1年的患者。3.1.2.5PBC治疗新进展推荐意见：①PBC患者，包括无症状患者，如有生化反应异常，应使用UDCA[13～15mg/（kg•d）]（A1）长期治疗（A1）。TUDCA也有确定疗效（B2）；②在疾病早期患者和生物化学应答良好的患者，可观察到UDCA良好的长期效果（B1）；这种生物化学应答应

7、在治疗6月时评估（B1）；③对于如何治疗对UDCA生化学应答欠佳的患者，目前还没有达成共识（B2），布地奈德、奥贝胆酸有望成为对UDCA应答不佳患者的治疗选择（B2）；④除外其他原因，表现为血清胆红素水平超过6mg/dl（103μmol/L）的疾病晚期患者或生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于1年的患者，