系统性红斑狼疮的临床治疗进展

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1、系统性红斑狼疮的临床治疗进展上海第二医科大学附属仁济医院风湿病学科汤建平叶霜陈晓翔顾越英系统性红斑狼疮（SLE）是门身免疫性炎症性弥漫性结缔组织病，血清中多种口身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE明确诊断后即应开始正规治疗，然而正确的治疗方案是在评估SLE疾病严重程度和活动性后，结合患者自身情况制订出的个体化方案。治疗方案应包括SLE常规治疗方案，抢救SLE危重症，防治药物副作用，处理SLE病人面对的特殊情况如妊娠、手术、合并其他疾病等⑴。1临床诊断与病情活动性判断1.1诊断标准目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE

2、分类标准［現该分类标准的11项中，以抗核抗体和血细胞减少意义较大。符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。1.2活动性判断捉示SLE活动的主要表现有：中枢神经系统受累（可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染），肾肌受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现（如新发红斑、脱发、粘膜溃疡），胸膜炎、心包炎，低补体血症，DNA抗体滴度增高，发热，血三系减少（需除外纱物所致的骨髓抑制），血沉增快等。目前国际上通用的几个SLE

3、活动性判断标准包括SLEDAI,SLAM,OUT等。英屮以1992年提出的SLEDAI最为常用，晚近有其修订版SLEDAI・2K卩见表1,其更新点是皮疹、脱发、黏膜溃疡、蛋白尿4项只要持续存在就是活动指标，而不必是新出现的。理论总积分为105分，0〜4分基本无活动；5〜9分轻度活动；10-14分中度活动；$15分重度活动。表1临床SLEDAI-2K积分表（2002年修订）积分指标临床农现8癫痫发作新近发作的，除外代谢、感染、-药物所致。8精神症状严重的辩知障碍，包括幻觉、语无伦次、语言不连贯、语言空洞无物、思维不合逻辑、行为乖张、机械、紧张。除外

4、尿毒症、药物影响。8器质性脑病智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动亢进或抑制。除外代谢、感染、药物所致。8视觉障碍SLE视网膜病变，包括视网膜出血、脉络膜渗出或出血、视神经炎，除外高血压、感染、药物所致。8颅神经病变狼疮性头痛脑血管意外脉管炎累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变。8严重持续性头痛或偏头痛，麻醉性止痛药无效。8新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化原因。8溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血，经活检或血管造

5、影证实的血管炎。4关节炎2个以上关节痛和炎性体征〈圧痛、肿胀、渗岀〉。4肌炎近端肌痛或无力伴CPKf,或肌电图改变或活检证实4管型尿HB、颗粒管型或RBC管型4血尿>5RBC/HP,除外结石、感染和其它原因4蛋白尿>0.5g/24hr4脓尿>5WBC/HP,除外感染2脱发异常斑片状或弥散性脱发2皮疹炎症性皮疹2粘膜溃疡口腔或鼻粘膜溃疡2胸膜炎胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音或渗出或胸膜肥厚2心包炎心包痛伴冇心包摩擦音或积液或心电图证实或超声心动检查证实2低补体CH50,C3,C4下降，低于正常范围最低值2抗dsDNA抗体增加间接免疫荧光法抗dsDNA抗体

6、滴度增加1发热>38°C,除外感染1血小板下降血小板下降，<100X10"/L,除外药物引起1白细胞下降口细胞F降，V3X109/L,除外药物引起1.3狼疮肾炎(LN)病理分型狼疮肾炎作为SLE的一项主要表现，其病理变化、临床特征、治疗措施与预后都反映了SLE总体的变化与转归。因此WHO在1974年制定了狼疮肾炎病理分型标准后于1982年、1995年两次修订，对狼疮肾炎的止确治疗与预后判断发挥了指导性作用。2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)又作了第四次修定(新版尚未为WHO所正式接受)。表22003年国际肾脏病学会/肾脏病理

7、学会(ISN/RPS)狼疮肾炎病理分型M~病理表现微小系膜光镜下正常，但免疫荧光或电镜见系膜区有免疫复合物沉积性LNIIinIV系膜增生光镜下m纯性系膜区细胞或基质增生，免疫荧光见系膜区冇免疫复合性LN物沉积，电镜见上皮下或内皮下少量沉积但光镜下上述区域无异常局灶性LN活动性或非活动性局灶性病变，节段性或球性血管内皮损害或血管外肾小球肾炎(<50%肾小球受累)，常伴局灶性内皮下免疫复合物沉积，可伴有系膜病变III(A)活动性病变：局灶增生性LNITI(A/C)活动性+慢性病变：局灶增生性+硬化性LNIII(0慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕：局灶硕化

8、性LN弥漫性LN活动性或非活动性弥漫性病变，节段性或球性血管内皮损害或血管外肾小球肾炎(>50%肾小球受累)，常伴局灶性内皮下免疫复合物