臀肌挛缩症合并肢体不等长的临床治疗研究

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1、臀肌挛缩症合并肢体不等长的临床治疗研究中国屮医骨伤科杂志1999年第3期第7卷临床报道作者：刘国辉杜靖远杨述华郑启新刘国平单位：同济医科大学附属协和医院骨科(430022武汉)关键词：臀肌挛缩症；肢体不等长；手术；皮肤牵引；功能锻炼臀肌挛缩症乂称儿童注射性挛缩症，其病因、诊断及治疗目前文献报道较多，一般典型病例较多保疗单位专科供帅已能掌握，但对其合并下肢肢体不等长这一特殊类型的诊断认识欠缺，治疗甚感棘手，效果不佳。我院1987年1月〜1998年5月共收治臀肌挛缩症1080例，经临床治疗研究，分析发现其中合并肢休不等长的特殊类型就

2、达206例，有关其临床诊治和研究体会报告如下。1临床资料1」一般资料本组病例206例，男112例，女94例，年龄5岁〜28岁，平均年龄13岁。肢体不等长在2cm以内的122例,2cm以上的84例，其中超过4cm的25例。病例屮属外院术后复发、肢体不等长未改善甚或加重的23例，在外院诊断不清的18例，余为首次来我院就诊。均采用手术治疗，平均住院时间12天。1.2术前准备所有病例入院后，除常规检查外，需询问有无儿时臀部反复肌注史、皮肤外伤后疤痕史及家族遗传史等；重点检查肢体不等长的差值，下肢肌力，肌肉有无萎缩;拍竹盆平片了解有无倾斜

3、及倾斜程度，競关节有无界常，臀肌挛缩情况有无弹响，是否符合双下肢交膝试验(+),并膝卜蹲试验(+),Ober's征(+),外八字步态，跛行等体征；这样明确臀肌挛缩症的诊断，同时了解了肢体不等长属假性不等长，较长的一侧是挛缩较严重的肢体，对复发及首次手术未予矫止茯或加觅的患者也应遵循同样原则，而口向黑者及家屈交待有关手术矫治方法及术后配合功能锻炼等。1.3治疗方法臀肌挛缩症目前我院均在氯胺酮或连换外麻醉下行“Z”字松解术，切口一般以大转子为中心的直切口，长约6〜10cm,根据病情轻重的实际情况切口长短可变化,分层暴露阔筋膜张肌、臀

4、人肌，并行“Z”字松解延长术。合并肢体不等长的病例，多为挛缩严重，有臀中、小肌挛缩，且肌肉间有散在肌束挛缩，大转子处滑囊也严垂挛缩，术中切口应-•并彻底松解，并在肢体长的一侧松解更完全，直至术中检杳双膝交叉试验及Ober's征阴性。术中大部分病例肢体长度已达到一•致或基本一致。放置引流片或引流管缝合伤口，术后双下肢并拢置屈膝屈僦位。1.4术后措施一般术后第二天换药并拔除引流物后，鼓励患者开始被动、主动功能锻炼。具体方法有踩直线行走、并膝下蹲、跷二郎腿坐立，幅度强度渐大。重要的是应配合下肢皮肤牵引，短的肢体牵引重量稍大，同时锻炼站

5、立位摆动骯部和骨盆，卧位时交替双下肢提饮盆活动了以带动忖盆肌肉收缩等，以达到件盆两侧肌肉收缩平衡。锻炼时间宜持续至肢体长度恢复一致后并巩固一月左右。1.5典型病例文某，女，20岁，住院号521076。因儿时臀部反复肌注靑霉素后出现外八字步态、跛行、跑步不快、易划圈跌倒，双下肢不能交膝及并拢下蹲，诊断为臀肌挛缩症合并肢体不等长。入院后拍骨盆平片见佇盆倾斜严重，右侧下肢较左侧短缩约4.0cm,通过常规术前检查后，在连硕外麻醉下行双侧臀肌松解术，重点一•并彻底松解了左臀中、小肌、人转子处滑囊，直至术后Ober's征阴性，双下肢交膝试验

6、正常，肢体长度恢复至相差约lcm,术后配合皮肤牵引，鼓励患者早期被动、主动功能锻炼，十一天出院。3月后门诊复查，臀肌挛缩症的一般体征完全消失，肢体长度完全一致，痊愈。2治疗结果2.1疗效评定标准为优：臀部伤口一愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆无倾斜，肢体长度完全一致，也无复发。a：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失,骨盆无倾斜或拍片稍有倾斜，肢体长度相关在1.5cm以内，无跛行，也无复发。中：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆轻度倾斜，肢体长度相关在2cm左右,无明显跛行，无复发。差：臀部伤口一期愈合，

7、臀肌挛缩症阳性体征消失不完全，骨盆倾斜,肢体长度相关在2cm以上，有跛行，可能有复发。2.2本组病例，随访(门诊复查，信件调查)3月〜1年，按上述标准评定，优202例，良4例，中0例，差0例，优良率100%,治愈率98.5%o3讨论3」臀肌挛缩症多认为与臀部反复肌注药物、家族中有疤痕体质及某种免疫凶子缺陷有关［1，2］。诊断中同时应具备以下休征：外八字步态、跑步不快、行走划圈，双下肢交膝,并拢下蹲试验(+),Ober's征(+)；臀部可触及条索状包块物。治疗目前多采用“Z”字松解延长术［4］°但对挛缩严重合并肢体不等长特殊类型的

8、患者，诊断中容易误诊或鉴别诊断不淸，治疗上也缺乏和应的经验，以致影响治疗效果。通过我院本组病例临床治疗研究得出如下体会。3.1.1早期准确的诊断是治疗的前提：病人入院后除全面体检外，需询问儿时臀部肌注史及有无家族疤痕史等，重点检杏双下肢肢体长度，拍骨盆平片了解骨