脑血管畸形临床研究进展及治疗方法选择

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1、脑血管畸形临床研究进展及治疗方法选择摘要：脑动静脉畸形是一种胚胎时期血管异常发育所致的构通动脉和静脉的杂乱血管通道，可存在中枢神经系统的任何部位，但以大脑半球为主，70%-90%发生于幕上结构。常引起局部脑组织的盗血、癫痫、顽固性头痛及局部相应的神经功能障碍、脑出血等症状，其预后欠佳，死亡率与致残率相对较高。关键词：脑动静脉畸形治疗方法解放军总医院第一附属医院（原解放军304医院）神经外科闫润民，李安民，张志文，傅相平，郭晓明脑动静脉畸形（AVM）是一种胚胎时期血管异常发育所致的构通动脉和静脉的杂乱血管通道（先天性血管畸形），可存在中枢神经系统的任何部位，但以大脑半球为主，70

2、%-90%发生于幕上结构。常引起局部脑组织的盗血、癫痫、顽固性头痛及局部相应的神经功能障碍、脑出血等症状，其预后欠佳，死亡率与致残率相对较高。血管畸形的分类、解剖病理特点中枢神经系统血管畸形分为：①AVM和动静脉痿（AVF）；②海绵状血管畸形（血管瘤）；③静脉畸形（血管瘤）；④毛细血管扩张症；⑤静脉曲张。脑AVM分级AVM供血动脉?单支或多支终末滋养动脉;?供血动脉同时供应1E常脑组织和血管巢；?动脉不直接供应AVM,但有血管瘤样改变，并提供侧支血流到AVM附近的缺血脑组织。在此基础上，血流动力学发生变化并促使血管构型重塑，出血及缺血性脑损伤，从而导致临床相关症状的发牛。与血管

3、形成有关的细胞因子及其表达调控，可能在整个病程进展中起着重要的作用。AVM的超微结构AVM是血管发育中由皮质表面原始血管丛异常连接演变而来。由于AVM发生在胚胎发育的早期，畸形血管可发生于从皮肤到室管膜的任何组织层次。AVM在开始形成时结构比较简单，以后在较长时间的发展过程中逐步形成其特殊的血管构型。在组织学上，畸形血管团管壁常常增厚和透明变性，被称为“动脉化的静脉”，其内膜和肌层增厚，但没冇动脉壁的弹性组织。这些血管也可出现囊性扩大和曲张，管壁可含有钙化和淀粉样沉积。Dashpaude认为血管团有胚胎期静脉残留特点，在组织学上与20-80mm胚胎上发现的静脉结构相似。在畸形血

4、管团内的脑组织通常为胶质增生，常有以往出血所致的含铁血黄素沉积。血管壁厚薄不一，偶有平滑肌纤维，血管内可有血栓形成和钙化。另外AVM周围的H1L管也发生明显的改变，毫无例外，每例AVM病灶外周均伴有扩张的毛细血管网。脑AVM血液动力学改变有关脑AVM切除或栓塞后因血液动力学改变引起并发症的确切机制仍不十分清楚，近年来的研究提出了以下几种新的理论正常灌注压突破(NBBP)Spetzler于1977年首先提岀此理论，认为巨大脑AVM切除或栓塞Z后，血液被重新引入病灶周围正常脑组织，使其灌注压恢复正常，由于病灶周围脑组织的小血管灌注压长期较低，自动调节功能丧失，这些小血管不能收缩以适

5、应灌注压的急剧上升，也不能保护病灶周围脑组织的毛细血管床，结果导致毛细血管床破裂，这是病灶周围脑组织发生水肿和出血的主要原因。静脉血栓形成Miyaska等提出，静脉血栓形成是脑AVM切除后出血梗死的主要原因。目前，关于静脉的血栓形成引起的并发症主要有以下两种理论逐渐引起人们的关注。Wilsom等于1993年提出静脉超载理论，认为静脉引流障碍是造成脑AVM治疗后严重并发症的主要原因，主要引流静脉自发性血栓形成造成阻塞性充血，使神经症状急剧恶化。al-Rhodan等于1993年提出阻塞性充血理论，强调因栓塞或外科结扎引流静脉，静脉充血最终导致脑出血和脑肿胀。供血动脉逆行性血栓形成理

6、论Normes等认为供血动脉的长短与血栓形成有关，供血动脉长的病人术后易发生脑肿胀。内皮素-l(ET-l)分泌失调理论Rhoten等研究发现，内皮素-1分泌异常可能与脑AVM手术后或栓塞后的血液动力学改变有关，发现畸形血管团内ET-1前体mRNA缺如。AVM的影像学检查AVM的检查主耍有CTA、MRA、DSA,各有优缺点。DSA被认为是诊断脑AVM的金标准，而CTA与MRA是脑AVM神经影像发展的方向。不少学者认为CTA和MRA的准确性很高，甚至可取代DSA检查。但比较客观的看法是两者都是DSA以外诊断脑血管病可选择的影像学手段，具有创伤小，需时短、安全、简便和经济，适用于门诊

7、和大宗无症状病例的筛选等特点。尽管对小血管病变的显示不如DSA,有存在假阴性与假阳性的可能，但对DSA无法检出的隐匿性血管畸形，有造影剂过敏史者以及肾功能障碍者只能依靠MRA检查。CTA还适用于急诊。尽管由于DSA技术在图像质量、判断血流方向和优势供血等方面，是其他检查手段所不能比拟的，被认为是诊断脑AVM的金标准，但CTA与MRA是脑AVM神经影像发展的方向。此外可用于脑AVM诊断的辅助检查还有TCD,PET,SPET等方法。MRA对血管结构的显示应用TOP-MRA原理可识别?静脉引流是中