神经系统自身免疫抗体与相关疾病

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1、神经系统自身抗体与相关疾病连云港市第一人民医院张广慧神经系统相关性抗体神经系统自身抗体的分类视神经炎谱系疾病转染细胞法（CBA）转染细胞法诊断标准—临床确诊ＭＳ（符合其中1条）>=2次发作，>=2处以上不同部位病灶的临床证据>=2次以上发作，有1处病灶的临床证据，并有另一不同部位病灶的亚临床证据>=2次以上发作，有1处临床或亚临床病灶的证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNSIgG合成率升高1次发作，>=2处以上不同部位病灶的临床证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNSIgG合成率升高1次发作，有1处病灶的临床证据和另一不同部位病灶的亚临床证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNSIgG合成率升高

2、15诊断标准—临床确诊ＭＳ（符合其中1条）>=2次发作，>=2处以上不同部位病灶的临床证据>=2次以上发作，有1处病灶的临床证据，并有另一不同部位病灶的亚临床证据>=2次以上发作，有1处临床或亚临床病灶的证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNSIgG合成率升高1次发作，>=2处以上不同部位病灶的临床证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNSIgG合成率升高1次发作，有1处病灶的临床证据和另一不同部位病灶的亚临床证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNSIgG合成率升高20视神经炎谱系疾病（NMOSD）成人患者的诊断标准核心症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、

3、恶心、呕吐4.急性脑干综合征5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑病灶6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶视神经炎谱系疾病（NMOSD）成人患者的诊断标准AQP4-IgG阳性的诊断标准1.至少1项临床核心临床症状2.可靠方法检测AQP4-IgG阳性（推荐细胞水平检测）3.排除其他诊断AQP4-IgG阴性或未检测AQP4-IgG的诊断标准1.至少2个核心症状，且符合以下至少1项条件：a.至少一个包括视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；b.空间多发（2个或以上的核心症状）；c.满足附加的MRI诊断的必要条件2.应用最佳方法

4、检测AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未检测3.排除其他诊断NMOSD是否存在异质性一直存在争议：临床观察发现，有20％-30％的NMOSD患者AQP4-IgG阴性。最近报道AQP4-IgG阴性的NMOSD患者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性较高。这些病例发病更年轻，男性居多，下段胸髓更易受累，临床过程相对较轻，复发不频繁，临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的病例报道，仍需要进一步观察研究。自身免疫性脑炎抗体自身免疫性脑炎抗体分类1.神经元胞内抗原抗体：中枢神经系统副肿瘤综合征2、神经元细胞膜或突触受体抗体：自身免疫性疾病自身免疫

5、性脑炎抗体分类1.细胞内抗原抗体(中枢神经系统副肿瘤综合征)：抗Hu,RI,Yo、CV2、amphiphysin和Ma2，相关的肿瘤是小细胞肺癌、睾丸癌、卵巢畸胎瘤和乳腺癌。这些抗体有生物标记的作用，在血清或脑脊液（CSF）中被发现可能提示相关疾病这些疾病的发病机制主要由细胞毒性T细胞介导的免疫反应，而非抗原抗体直接作用症状通常没有特异性，常引起不可逆的神经元损害，且对免疫抑制治疗反应不佳。自身免疫性脑炎抗体分类2、神经元细胞膜或突触受体抗体：兴奋性递质受体；抗N-甲基-M-天冬氨酸（NMDAR）、α-氨基-３-羟基-５-甲基-４-异恶唑丙酸（AMPA）抑制性递质受体：γ-氨基丁酸（GAB

6、A）及甘氨酸等受体抗体离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道（VGKA）这些疾病的发病机制主要为抗原抗体反应可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。免疫治疗的反应良好自身免疫性脑炎抗体伴发肿瘤抗原表位呈线性（ELISA，免疫印迹，免疫组织化学）抗原表位呈天然立体构象（ELISA，免疫组织化学）副肿瘤综合征抗体谢谢谢谢！！