MELAS综合征的影像学特点

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1、万方数据中国临床医学影像杂志2006年第17卷第12期JChinClinMedImaging，2006，V01．17，No．12MELAS综合征的影像学特点韩顺昌，蒲传强，郎森阳，吴卫平，黄旭升(解放军总医院神经内科，北京100853)·665·[摘要】目的：探讨MELAS综合征影像学特点及诊断价值。方法：回顾性分析6例MELAS综合征的临床、影像学及肌肉病理资料。结果：3例颅脑CT未发现钙化。10次卒中样发作颅脑MRi发作期常规T，、T：加权相表现为颞顶枕叶皮质及皮质下白质长T。、T2异常信号，2例弥散加权成像表现为相应部位

2、脑回样高信号。恢复期受累部位表现为局限性萎缩，可显示典型层状坏死。5例患者肌肉Gomori染色可见典型的破碎红边纤维。结论：MRI反复颞顶枕叶皮质及皮质下白质病灶可为临床诊断提供帮助，与在脑梗死诊断中的作用类似，弥散加权成像可能会更早地显示病灶。【关键词】MELAS综合征；磁共振成像’[中图分类号】R742；R445．2【文献标识码】A【文章编号】1008—1062(2006)12-0665—04TheimagingcharacteristicsofMELASsyndromeHANShun-chang,PUChuan-qian

3、g,LANGSen-yang,彤UWei-ping,HUANGXu-sheng(DepartmentofNeurology,GeneralHospitalof儿，4，Bering100853，China)Abstract：Objective：ToinvestigatetheimagingcharacteristicsofMELASsyndromeandaSSeSSthediagnosticvalueofMRI．Methods：Theclinicalandimagingfindingsof6patientswithMELASsy

4、ndromewereanalyzedretrospectively．Result：AbnormalcalcificationonCTwasnotfoundin3patients．10stroke-likeepisodespresentedlongTllongT2signalsinthecodexandsubcorticalwhitematteroftemporal，parietal，andoccipitallobes，and2presentedhighsignalsindiffusionweight-edimagesinper

5、iodsofattacks．Inconvalescentperiods，localatrophyandlaminarnecrosiswereshowed．Musclebiopsyshowedraggedredfibersin5patients．Conclusion：Recurrentlesionsinthecodexandsubcorticalwhitematteroftemporal，parietal，andoccipitallobeonMRImightprovidecluesfordiagnosisofMELASsyndr

6、ome．DWImightshowlesionsearlierthanT2WIinMELASsyndromesimilartocerebralinfarction．Keywords：MELASsyndrome；magneticresonanceimaging线粒体脑肌病是一组少见的由于线粒体结构和功能异常导致的以脑和肌肉受累为主的多系统痰病。线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)是线粒体脑肌病的一种常见类型，致残率高，预后差。而且临床表现多变，临床诊断困难。近年来磁共振成像技术的进步如弥散加权成像、磁共振波谱分析等技术

7、的应用为MEIAS综合征的诊断提供了新的依据。本文对我院神经内科确诊的6例MELAS综合征影像学特点进行回顾性分析，以提高临床及影像学对此病的诊断水平。1资料与方法1．1临床资料本文收集了2000年5月～2005年9月间收治经肌肉活检病理或基因检测确诊的MELAS患者6【收稿日期】2006—04—28【作者简介】韩顺昌(1970一)，男，辽宁绥中人，主治医师。例，所有患者符合1984年Pavlakis等⋯提出的MELAS诊断标准。其中男3例，女3例；年龄lO～25岁，平均16．7岁；病程4～85个月，平均41个月，确诊时间平均

8、41个月，所有患者无家族史，均为散发病例。6例患者累计脑卒中样发作共16次，平均2．7次／例。2例以发热、头痛、恶心、呕吐为首发症状起病，2例以癫痫起病，2例以发作性幻视起病。其他表现还包括：眼肌麻痹2例、失语2例、精神行为异常1例、身材矮小4例、智能倒退2例、不耐受疲劳2例